Qu'est-ce qu'un pineoblastome?
Un pineoblastome est une tumeur cérébrale agressive et maligne qui provient de la glande pinéale, un petit organe situé près du milieu du cerveau. Une forme rare de cancer du cerveau, les pénéoblastomes ne représentent que trois à 10% des tumeurs cérébrales malignes primaires totales chez les enfants et les adultes. Ce type de tumeur est généralement observé chez les patients de moins de vingt ans et est le plus fréquent chez les enfants de 10 ans et plus jeunes.
La glande pinéale est un minuscule organe endocrinien qui se situe entre les deux hémisphères du cerveau. En forme d'une paire de cônes de pin, la glande pinéale produit l'hormone mélatonine , ce qui aide à réguler les habitudes de sommeil. Plus de 17 types différents de tumeurs bénignes et malignes peuvent survenir dans la région pinéale du cerveau. Un pineoblastome est l'un des types de tumeurs les plus courants dans ce domaine. La cause sous-jacente d'un pénéoblastome est actuellement inconnue.
L'un des résultats les plus fréquents d'un pineoblastome est hydrocephale , une augmentationdans la pression du liquide céphalorachidien (CSF) dans le cerveau. Cela est souvent dû à la tumeur comprimant l'aqueduc de Sylvius, qui est situé à côté de la glande pinéale. L'aqueduc de Sylvius est un passage qui permet au CSF de quitter le cerveau, où il est fabriqué. Lorsque le flux de LCR est bloqué, le patient peut ressentir des symptômes typiques de la condition, y compris les problèmes visuels, les difficultés de mémoire, les maux de tête, les nausées avec des vomissements et les convulsions.
hydrocéphalie peut être une condition mortelle qui peut nécessiter une intervention chirurgicale immédiate. Cela peut être réalisé par le placement d'un shunt ventriculo-péritonéal dans l'un des espaces du cerveau contenant l'excès de LCR, lui permettant de s'écouler dans l'abdomen. Une autre technique chirurgicale pour traiter l'hydrocéphalie est troisième ventriculostomie stéréotaxique , ce qui crée un petit trou au fond du cerveau à travers lequel le LCR peut s'écouler.
D'autres symptômes courants d'un pineoblastome sont liés à des changements dans la vision du patient. Cela est dû à la proximité de la tumeur avec la région tectale, qui joue un rôle clé dans la régulation des mouvements oculaires. Les patients atteints d'un pineoblastome peuvent donc éprouver des difficultés à se concentrer sur les objets et peuvent avoir une double vision. Les symptômes d'un pineoblastome qui ne sont pas liés à la vision comprennent les changements de personnalité, la faiblesse ou la perte de sensation d'un côté du corps, des changements de poids ou d'appétit, et de la fatigue ou un besoin accru de sommeil.
Le diagnostic d'un pineoblastome est le plus souvent posé à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui peut montrer l'emplacement et les dimensions exactes de la tumeur. Une tomodensitométrie (CT) ou une IRM peut également montrer l'étendue de l'hydrocéphalie. Une ponction lombaire (LP), également connue sous le nom de spinal, peut être utile pour obtenir un échantillon de LCR, car certains pénéoblastomes peuvent excréter des niveaux anormaux de certaines hormones et produits chimiques, y compris le bêta-HCG, l'AFP et le CEA, WH, WHICH peut être détecté dans le LCR ou le sang. Une biopsie chirurgicale utilisant une technique mini-invasive, telle que l'endoscopie ou la biopsie de l'aiguille stéréotaxtique, peut également être nécessaire pour établir un diagnostic définitif.
Les pineoblastomes peuvent être traités par intervention chirurgicale. Cela peut fournir un remède, si la tumeur entière est retirée, ou peut aider à améliorer le pronostic en réduisant la taille de la tumeur. La chimiothérapie et la radiothérapie, à laquelle plus de 70 pour cent des pineoblastomes répondent, sont également souvent utilisés comme traitement.