Qu'est-ce qu'un pinoblastome?
Un pinoblastome est une tumeur cérébrale maligne agressive qui provient de la glande pinéale, un petit organe situé près du centre du cerveau. Les pinoblastomes, forme rare de cancer du cerveau, ne représentent que 3 à 10% du total des tumeurs malignes primitives du cerveau chez les enfants et les adultes. Ce type de tumeur est généralement observé chez les patients de moins de vingt ans et est plus fréquent chez les enfants de 10 ans et moins.
La glande pinéale est un minuscule organe endocrinien situé entre les deux hémisphères du cerveau. En forme de paire de pommes de pin, la glande pinéale produit une hormone, la mélatonine , qui régule les habitudes de sommeil. Plus de 17 types différents de tumeurs bénignes et malignes peuvent survenir dans la région pinéale du cerveau. Un pinoblastome est l’un des types de tumeurs les plus courants dans cette région. La cause sous-jacente d'un pinoblastome est actuellement inconnue.
L' hydrocéphalie , une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau, est l'un des résultats les plus fréquents du pinoblastome. Cela est souvent dû à la tumeur comprimant l'aqueduc de Sylvius, situé à côté de la glande pinéale. L'aqueduc de Sylvius est un passage qui permet à CSF de sortir du cerveau, où il est fabriqué. Lorsque le flux de liquide céphalorachidien est bloqué, le patient peut présenter des symptômes caractéristiques de la maladie, notamment des problèmes visuels, des difficultés de mémoire, des maux de tête, des nausées avec vomissements et des convulsions.
L'hydrocéphalie peut être une maladie mortelle pouvant nécessiter une intervention chirurgicale immédiate. Cela peut être réalisé par la mise en place d'un shunt ventriculo-péritonéal dans l'un des espaces du cerveau contenant l'excès de LCR, ce qui lui permet de se drainer dans l'abdomen. Une troisième technique chirurgicale pour traiter l'hydrocéphalie est la troisième ventriculostomie stéréotaxique , qui crée un petit trou au bas du cerveau par lequel le LCR peut s'écouler.
Les autres symptômes courants du pinoblastome sont liés aux modifications de la vision du patient. Cela est dû à la proximité de la tumeur avec la région tectale, qui joue un rôle clé dans la régulation des mouvements oculaires. Les patients atteints de pinoblastome peuvent donc avoir des difficultés à se concentrer sur des objets et avoir une vision double. Les symptômes d'un pinoblastome non liés à la vision comprennent des changements de la personnalité, une faiblesse ou une perte de sensation d'un côté du corps, des changements de poids ou d'appétit, et une fatigue ou un besoin accru de sommeil.
Le diagnostic d'un pinoblastome est le plus souvent réalisé à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui peut montrer l'emplacement exact et les dimensions de la tumeur. Une tomodensitométrie (TDM) ou une IRM peuvent également montrer l'étendue de l'hydrocéphalie. Une ponction lombaire (ponction lombaire) peut également être utile pour obtenir un échantillon de LCR, certains pinoblastomes pouvant excréter des taux anormaux de certaines hormones et substances chimiques, notamment le bêta-HCG, la PFA et le CEA. détecté dans le LCR ou le sang. Une biopsie chirurgicale utilisant une technique peu invasive, telle que l'endoscopie ou la biopsie à l'aiguille stéréotaxique, peut également être nécessaire pour poser un diagnostic définitif.
Les pinooblastomes peuvent être traités par une intervention chirurgicale. Cela peut permettre de guérir si la totalité de la tumeur est enlevée ou peut aider à améliorer le pronostic en réduisant la taille de la tumeur. La chimiothérapie et la radiothérapie, auxquelles répondent plus de 70% des pinoblastomes, sont également souvent utilisées comme traitement.