Vad är ett Pineoblastom?
En pineoblastom är en aggressiv, malign hjärntumör som härstammar från pinealkörtlarna, ett litet organ som ligger nära mitten av hjärnan. En sällsynt form av hjärncancer, pineoblastomas svarar för endast tre till 10 procent av de totala primära maligna hjärntumörerna hos barn och vuxna. Denna typ av tumör ses vanligtvis hos patienter under 20 år och är vanligast hos barn som är 10 år och yngre.
Pinealkörtlarna är ett litet endokrin organ som ligger mellan hjärnans två halvkuglar. Formad som ett par kottar producerar pinealkörteln hormonet melatonin , vilket hjälper till att reglera sömnmönstren. Mer än 17 olika typer av godartade och maligna tumörer kan uppstå i hjärnans pinealregion. En pineoblastom är en av de vanligaste typerna av tumörer i detta område. Den underliggande orsaken till en pineoblastom är för närvarande okänd.
Ett av de vanligaste resultaten av ett pineoblastom är hydrocephalus , en ökning av cerebrospinalvätskan (CSF) i hjärnan. Detta beror ofta på att tumören komprimerar akvedukten av Sylvius, som ligger bredvid pinealkörteln. Akvedukten av Sylvius är en passage som gör att CSF kan lämna hjärnan, där den är gjord. När flödet av CSF blockeras kan patienten uppleva symtom som är typiska för tillståndet, inklusive synproblem, svårigheter med minnet, huvudvärk, illamående med kräkningar och kramper.
Hydrocephalus kan vara ett livshotande tillstånd som kan kräva omedelbart kirurgiskt ingripande. Detta kan uppnås genom att placera en ventriculo-peritoneal shunt i ett av utrymmena i hjärnan som innehåller överskottet CSF, vilket gör att den kan rinna ut i buken. En annan kirurgisk teknik för att behandla hydrocephalus är stereotaktisk tredje ventrikulostomi , som skapar ett litet hål i hjärnans botten genom vilket CSF kan tömmas.
Andra vanliga symtom på ett pineoblastom är relaterade till förändringar i patientens syn. Detta beror på tumörens närhet till tektalområdet, som spelar en nyckelroll för att reglera ögonrörelser. Patienter med pineoblastom kan därför uppleva svårigheter att fokusera på föremål och kan ha dubbelsyn. Symtom på en pineoblastom som inte är relaterad till synen inkluderar förändringar i personlighet, svaghet eller förlust av känsla på ena sidan av kroppen, förändringar i vikt eller aptit och trötthet eller ökat sömnbehov.
Diagnos av ett pineoblastom görs oftast med hjälp av magnetisk resonansavbildning (MRI), vilket kan visa den exakta platsen och dimensionen av tumören. En datortomografi (CT) scan eller MRI kan också visa omfattningen av hydrocephalus. En ryggstång (lp), även känd som en ryggrad, kan vara till hjälp för att få ett prov av CSF, eftersom vissa pineoblastomas kan utsöndra onormala nivåer av vissa hormoner och kemikalier, inklusive Beta-HCG, AFP och CEA, vilket kan vara detekteras i CSF eller blod. En kirurgisk biopsi med en minimalt invasiv teknik, såsom endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan också vara nödvändig för att ställa en definitiv diagnos.
Pineoblastomas kan behandlas genom kirurgisk ingripande. Detta kan ge ett botemedel, om hela tumören tas bort, eller kan bidra till att förbättra prognosen genom att minska tumörens storlek. Kemoterapi och strålterapi, som över 70 procent av pineoblastomas svarar, används också ofta som behandling.