Hva er et Pineoblastoma?

En pineoblastoma er en aggressiv, ondartet hjernesvulst som stammer fra pinealkjertelen, et lite organ som ligger i nærheten av midten av hjernen. Pineoblastomas er en sjelden form for hjernekreft, og utgjør bare tre til 10 prosent av de totale primære ondartede hjernesvulstene hos barn og voksne. Denne typen svulst blir vanligvis sett hos pasienter under 20 år, og er mest vanlig hos barn som er 10 år og yngre.

Pinealkjertelen er et bittelitt hormonorgan som ligger mellom hjernens to halvkuler. Formet som et par kongler produserer pinealkjertelen hormonet melatonin , som hjelper til med å regulere søvnmønsteret. Mer enn 17 forskjellige typer godartede og ondartede svulster kan oppstå i pinealområdet i hjernen. En pineoblastoma er en av de vanligste typene svulster i dette området. Den underliggende årsaken til et pineoblastom er foreløpig ukjent.

Et av de hyppigste resultatene av et pineoblastom er hydrocephalus , en økning i cerebrospinal fluid (CSF) trykk i hjernen. Dette skyldes ofte at svulsten komprimerer akvedukten til Sylvius, som ligger ved siden av pinealkjertelen. Akvedukten til Sylvius er en passasje som lar CSF gå ut av hjernen, der den er laget. Når strømmen av CSF er blokkert, kan pasienten oppleve symptomer som er typiske for tilstanden, inkludert synsproblemer, problemer med hukommelsen, hodepine, kvalme med oppkast og anfall.

Hydrocephalus kan være en livstruende tilstand som kan kreve øyeblikkelig kirurgisk inngrep. Dette kan oppnås ved å plassere en ventriculo-peritoneal shunt i et av områdene i hjernen som inneholder overflødig CSF, slik at den kan renne ned i magen. En annen kirurgisk teknikk for å behandle hydrocephalus er stereotaktisk tredje ventrikulostomi , som skaper et lite hull i bunnen av hjernen som CSF kan renne gjennom.

Andre vanlige symptomer på et pineoblastom er relatert til endringer i pasientens syn. Dette skyldes svulstens nærhet til tektalområdet, som spiller en nøkkelrolle i å regulere øyebevegelser. Pasienter med pineoblastom kan derfor oppleve problemer med å fokusere på gjenstander og kan ha dobbeltsyn. Symptomer på en pineoblastom som ikke er relatert til synet inkluderer endringer i personlighet, svakhet eller tap av følelse på den ene siden av kroppen, endringer i vekt eller appetitt og tretthet eller økt behov for søvn.

Diagnostisering av et pineoblastom stilles ofte ved bruk av magnetisk resonansavbildning (MRI), som kan vise den nøyaktige plasseringen og dimensjonene til svulsten. En computertomografi (CT) skanning eller MR kan også vise omfanget av hydrocephalus. En lumbalpunksjon (lp), også kjent som en ryggmarg, kan være nyttig for å få en prøve av CSF, da noen pineoblastomer kan skille ut unormale nivåer av visse hormoner og kjemikalier, inkludert Beta-HCG, AFP og CEA, som kan være oppdaget i CSF eller blod. En kirurgisk biopsi ved bruk av en minimal invasiv teknikk, for eksempel endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan også være nødvendig for å stille en definitiv diagnose.

Pineoblastomas kan behandles gjennom kirurgisk inngrep. Dette kan gi en kur, hvis hele svulsten fjernes, eller kan bidra til å forbedre prognosen ved å redusere størrelsen på svulsten. Kjemoterapi og strålebehandling, som over 70 prosent av pineoblastomer reagerer på, brukes også ofte som behandling.