Wat is een Pineoblastoma?
Een pineoblastoom is een agressieve, kwaadaardige hersentumor die afkomstig is van de pijnappelklier, een klein orgaan in de buurt van het midden van de hersenen. Een zeldzame vorm van hersenkanker, pineoblastomen vertegenwoordigen slechts drie tot 10 procent van de totale primaire kwaadaardige hersentumoren bij kinderen en volwassenen. Dit type tumor wordt meestal gezien bij patiënten jonger dan twintig jaar en komt het meest voor bij kinderen van 10 jaar en jonger.
De pijnappelklier is een klein endocrien orgaan dat tussen de twee hersenhelften ligt. In de vorm van een paar dennenappels produceert de pijnappelklier het hormoon melatonine , dat helpt bij het reguleren van slaappatronen. Meer dan 17 verschillende soorten goedaardige en kwaadaardige tumoren kunnen zich voordoen in de pijnappelklier van de hersenen. Een pineoblastoom is een van de meest voorkomende soorten tumoren in dit gebied. De onderliggende oorzaak van een pineoblastoom is momenteel onbekend.
Een van de meest voorkomende resultaten van een pineoblastoom is hydrocephalus , een toename van de druk van het hersenvocht in de hersenen. Dit komt vaak door de tumor die het aquaduct van Sylvius comprimeert, dat zich naast de pijnappelklier bevindt. Het aquaduct van Sylvius is een doorgang waardoor CSF de hersenen kan verlaten, waar het wordt gemaakt. Wanneer de stroom van CSF wordt geblokkeerd, kan de patiënt typische symptomen van de aandoening ervaren, waaronder visuele problemen, geheugenproblemen, hoofdpijn, misselijkheid met braken en epileptische aanvallen.
Hydrocephalus kan een levensbedreigende aandoening zijn die onmiddellijke chirurgische ingreep vereist. Dit kan worden bereikt door een ventriculo-peritoneale shunt te plaatsen in een van de ruimtes in de hersenen die de overtollige CSF bevatten, waardoor deze in de buik kan weglopen. Een andere chirurgische techniek om hydrocephalus te behandelen is stereotactische derde ventriculostomie , die een klein gaatje aan de onderkant van de hersenen creëert waardoor het CSF kan weglopen.
Andere veel voorkomende symptomen van een pineoblastoom zijn gerelateerd aan veranderingen in het gezichtsvermogen van de patiënt. Dit komt door de nabijheid van de tumor tot het tectale gebied, dat een belangrijke rol speelt bij het reguleren van oogbewegingen. Patiënten met een pineoblastoom kunnen daarom moeilijkheden ondervinden om zich op objecten te concentreren en kunnen dubbel zien. Symptomen van een pineoblastoom die geen verband houden met het gezichtsvermogen zijn veranderingen in persoonlijkheid, zwakte of verlies van gevoel aan één kant van het lichaam, veranderingen in gewicht of eetlust en vermoeidheid of verhoogde behoefte aan slaap.
De diagnose van een pineoblastoom wordt meestal gesteld met behulp van MRI (magnetic resonance imaging), die de exacte locatie en afmetingen van de tumor kan tonen. Een computertomografie (CT) scan of MRI kan ook de omvang van de hydrocephalus tonen. Een lumbale punctie (lp), ook bekend als een ruggenmergkraan, kan nuttig zijn om een CSF-monster te verkrijgen, omdat sommige pineoblastomen abnormale niveaus van bepaalde hormonen en chemicaliën, waaronder Beta-HCG, AFP en CEA, kunnen uitscheiden. gedetecteerd in de CSF of bloed. Een chirurgische biopsie met behulp van een minimaal invasieve techniek, zoals endoscopie of stereotactische naaldbiopsie, kan ook nodig zijn om een definitieve diagnose te stellen.
Pineoblastomas kunnen worden behandeld door chirurgische ingrepen. Dit kan een remedie bieden als de hele tumor wordt verwijderd of kan de prognose helpen verbeteren door de grootte van de tumor te verkleinen. Chemotherapie en radiotherapie, waarop meer dan 70 procent van de pineoblastomen reageert, worden ook vaak gebruikt als behandeling.