¿Qué es un pineoblastoma?
Un pineoblastoma es un tumor cerebral agresivo y maligno que se origina en la glándula pineal, un pequeño órgano ubicado cerca del centro del cerebro. Una forma rara de cáncer cerebral, los pineoblastomas representan solo del tres al 10 por ciento de los tumores cerebrales malignos primarios totales en niños y adultos. Este tipo de tumor generalmente se observa en pacientes de menos de veinte años, y es más común en niños de 10 años y más menores.
La glándula pineal es un pequeño órgano endocrino que se encuentra entre los dos hemisferios del cerebro. Con forma de un par de conos de pino, la glándula pineal produce la hormona melatonina , lo que ayuda a regular los patrones de sueño. Pueden surgir más de 17 tipos diferentes de tumores benignos y malignos en la región pineal del cerebro. Un pineoblastoma es uno de los tipos más comunes de tumores en esta área. Actualmente se desconoce la causa subyacente de un pineoblastoma.
uno de los resultados más frecuentes de un pineoblastoma es hidrocefalia , un aumentoEn la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. Esto a menudo se debe al tumor que comprime el acueducto de Sylvius, que se encuentra al lado de la glándula pineal. El acueducto de Sylvius es un pasaje que permite que CSF salga del cerebro, donde se hace. Cuando se bloquea el flujo de CSF, el paciente puede experimentar síntomas típicos de la afección, incluidos problemas visuales, dificultades con la memoria, dolores de cabeza, náuseas con vómitos y convulsiones.
Hydrocefalus puede ser una condición potencialmente mortal que puede requerir una intervención quirúrgica inmediata. Esto se puede lograr mediante la colocación de una derivación ventriculo-peritoneal en uno de los espacios en el cerebro que contiene el exceso de CSF, lo que permite que se drenen en el abdomen. Otra técnica quirúrgica para tratar la hidrocefalia es la tercera ventriculostomía estereotáctica , que crea un pequeño orificio en la parte inferior del cerebro a través del cual el CSF puede drenar.
Otros síntomas comunes de un pineoblastoma están relacionados con los cambios en la visión del paciente. Esto se debe a la proximidad del tumor a la región tectal, que juega un papel clave en la regulación de los movimientos oculares. Los pacientes con pineoblastoma pueden, por lo tanto, experimentar dificultad para centrarse en los objetos y pueden tener doble visión. Los síntomas de un pineoblastoma que no están relacionados con la visión incluyen cambios en la personalidad, debilidad o pérdida de sensación en un lado del cuerpo, cambios de peso o apetito, y fatiga o mayor necesidad de dormir.
El diagnóstico de un pineoblastoma se realiza con mayor frecuencia utilizando imágenes de resonancia magnética (MRI), que puede mostrar la ubicación exacta y las dimensiones del tumor. Una exploración o resonancia magnética computarizada (CT) también puede mostrar la extensión del hidrocefalia. Una punción lumbar (LP), también conocida como grifo espinal, puede ser útil para obtener una muestra de LCR, ya que algunos pineoblastomas pueden excretar los niveles anormales de ciertas hormonas y productos químicos, incluidos Beta-HCG, AFP y CEA, WHSe puede detectar ICH en el LCR o la sangre. También puede ser necesaria una biopsia quirúrgica que utilice una técnica mínimamente invasiva, como endoscopia o biopsia de aguja estereotáctica, para hacer un diagnóstico definitivo.
Los pineoblastomas pueden tratarse a través de la intervención quirúrgica. Esto puede proporcionar una cura, si se elimina todo el tumor, o puede ayudar a mejorar el pronóstico al reducir el tamaño del tumor. La quimioterapia y la radioterapia, a la que responden más del 70 por ciento de los pineoblastomas, también se usan a menudo como tratamiento.