Was ist bilaterale Nierenagenese?
Die bilaterale Nierenagenese ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich die Nieren nicht entwickeln. Typischerweise ist dieser Zustand nicht mit dem Leben nach der Geburt vereinbar, da die Nieren eine entscheidende Rolle bei der Aufrechterhaltung der Gesundheit des Körpers spielen. Obwohl die genaue Ursache der bilateralen Nierenagenese unbekannt ist, entwickeln Babys mit dem Syndrom Anomalien wie eine schlechte Lungenentwicklung und charakteristische Gesichtsmerkmale. Es gibt keine gute Behandlung für die bilaterale Nierenagenese, und die meisten Neugeborenen mit dieser Erkrankung leben nicht länger als ein paar Monate.
Viele Forscher haben versucht zu verstehen, warum bilaterale Nierenagenese auftritt. Einige denken, dass es durch ein frühes Ereignis verursacht wird, das die Entwicklung der embryonalen Vorläufer der Nieren stört. Als mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung einer bilateralen Nierenagenese wurden Probleme wie Gendefekte, Kokainexposition und die Einnahme des Medikaments Retinsäure durch die Mutter in Betracht gezogen. In vielen Fällen ist jedoch nicht bekannt, warum ein Baby keine Nieren entwickelt.
Sich entwickelnde Babys mit bilateraler Nierenagenese weisen typischerweise andere charakteristische Anomalien auf, da sie die sogenannte Potter-Entwicklungssequenz durchlaufen. Ohne die Nieren für die Urinproduktion hat der Fötus eine verringerte Menge an Fruchtwasser im Mutterleib, ein Zustand, der als Oligohydramnios bezeichnet wird. Diese Flüssigkeit dient in der Regel als Polster, schützt den Fötus vor Schäden und gibt ihm ausreichend Platz zum Wachsen und Entwickeln. Ein Mangel an Flüssigkeit führt zu einer schlechten Lungenentwicklung, da das Einatmen ausreichender Mengen Fruchtwasser für die Lungenreifung wichtig ist. Babys, die sich entwickeln, entwickeln aufgrund dieses Flüssigkeitsmangels in der Regel auch ein abgeflachtes Gesicht mit weit aufgerissenen Augen und niedrigen Ohren.
Die Diagnose einer bilateralen Nierenagenese kann häufig gestellt werden, während sich der Fötus noch im Mutterleib befindet. Routinemäßiger Ultraschall überprüft die Größe des Babys und die Menge an Fruchtwasser, die es umgibt. Wenn geringe Mengen an Fruchtwasser vorhanden sind, wird bei dem Baby Oligohydramnion diagnostiziert, und es werden anspruchsvollere Tests durchgeführt, um zu verstehen, warum geringe Mengen an Fruchtwasser vorhanden sind.
Obwohl ein Baby mit beidseitiger Nierengenese vor der Geburt aufgrund der Nierenfunktion der Mutter überleben kann, tritt der Tod in der Regel innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Geburt auf. Manchmal kann bei diesen Neugeborenen eine Dialyse durchgeführt werden, die einige Funktionen der Niere ersetzt. Oft sind jedoch zu viele andere angeborene Anomalien vorhanden und die Babys überleben nicht.