二国間腎臓の無形成とは何ですか？

二国間腎臓の無形成は、腎臓が発生しない先天性の状態です。通常、腎臓が体の健康を維持する上で重要な役割を果たしているため、この状態は出生後の生活と互換性がありません。二国間腎臓の無形成の正確な原因は不明ですが、症候群の赤ちゃんは、肺の発達や特徴的な顔面の特徴などの異常を発症します。 両側の腎臓の無形成のための良い治療はなく、この状態のほとんどの新生児は数ヶ月以上生きていません。

多くの研究者は、なぜ二国間腎臓の無形成が起こるのかを理解しようとしました。腎臓の胚前駆体の発達を混乱させる初期の出来事が原因であると考える人もいます。遺伝的欠陥、コカインへの曝露、薬物レチノイン酸の母体摂取などの問題はすべて、両側腎質の発生のための可能な危険因子として関与しています。ただし、多くの場合、REA息子赤ちゃんが腎臓の発症に失敗する理由は不明です。

二国間腎臓の無形成を患っている赤ちゃんの発達は、通常、いわゆるポッターの発達シーケンスを経るため、他の特徴的な異常を持っています。尿を産生するために腎臓が存在しないため、胎児は子宮に存在する羊液の量が減少しており、これはオリゴヒドラムニオと呼ばれる状態です。この液体は通常、クッションとして機能し、胎児を害から保護し、成長と発達に十分なスペースを与えます。液体の不足は、肺の成熟に十分な量の羊水を呼吸することが重要であるため、肺の発達が不十分になります。また、発達する赤ちゃんは、この液体不足のために、広くセットの目と低い耳で平らな顔を発達させます。

胎児がまだ子宮内にある間に、両側の腎臓の無形成の診断はしばしば行うことができます。ルーチン超音波検査を確認します赤ちゃんのサイズとそれを囲む羊水の量。低量の羊水が存在する場合、赤ちゃんはoligohydramniosと診断され、より洗練されたテストが実行され、なぜ低羊水液が存在するのかを理解します。

出生前に、母親の腎機能のために両側腎の無形成の赤ちゃんは生き残ることができますが、死は一般に出生後数週間から数ヶ月以内に起こります。腎臓のいくつかの機能を置き換える手順である透析をこれらの新生児で行うことができる場合があります。しかし、多くの場合、他の先天性異常が多すぎて存在し、赤ちゃんは生き残りません。