両側腎無形成とは何ですか？

両側腎無形成は、腎臓が発達しない先天性疾患です。 通常、腎臓は体の健康を維持する上で重要な役割を果たすため、この状態は出生後の生活と両立しません。 両側腎不全の正確な原因は不明ですが、この症候群の赤ちゃんは、肺の発達不良や特徴的な顔の特徴などの異常を発症します。 両側腎無形成の良い治療法はなく、この状態の新生児のほとんどは数ヶ月以上生存しません。

多くの研究者は、両側腎無形成が起こる理由を理解しようとしました。 腎臓の胚前駆体の発達を妨げる初期の出来事が原因だと考える人もいます。 遺伝的欠陥、コカインへの暴露、およびレチノイン酸の母体摂取などの問題はすべて、両側腎無形成の発生の危険因子として関与しています。 しかし、多くの場合、赤ちゃんが腎臓を発達できない理由は不明です。

両側腎無形成の発達中の乳児は、いわゆるポッターシーケンスの発達を経るので、通常、他の特徴的な異常があります。 尿を生成するために腎臓が存在しない場合、胎児は子宮内に存在する羊水量が減​​少します。これは羊水過少症と呼ばれます。 この液体は通常、胎児を害から保護し、成長と発育に十分なスペースを与えるクッションとして機能します。 十分な量の羊水を吸入することが肺の成熟にとって重要であるため、体液が不足すると肺の発達が悪くなります。 発達中の赤ちゃんはまた、通常、この液体の不足により、目が広く、耳が低い平らな顔を発達させます。

胎児がまだ子宮内にいる間に、両側腎無形成の診断を行うことができます。 定期的な超音波検査では、赤ちゃんのサイズと、周囲の羊水量を確認します。 羊水の量が少ない場合、羊水は羊水過少と診断され、羊水量が少ない理由を理解するために、より高度な検査が行われます。

出生前に、両側腎無形成症の赤ちゃんは母親の腎機能のために生き残ることができますが、死は一般に出生後数週間から数ヶ月以内に発生します。 時々、腎臓の一部の機能に代わる手順である透析が、これらの新生児に対して行われます。 しかし、多くの他の先天性異常が存在し、赤ちゃんは生き残れません。