양측 신장 생성은 무엇입니까?

양측 신장 형성은 신장이 발달하지 않는 선천성 질환입니다. 일반적으로 신장은 신체의 건강을 유지하는 데 중요한 역할을하기 때문에이 상태는 출생 후 생명과 양립 할 수 없습니다. 양측 신장 생성의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 증후군이있는 아기는 폐 발달 부진 및 특징적인 얼굴 특징과 같은 이상이 발생합니다. 양측 신장 생성에 대한 좋은 치료법은 없으며, 상태가있는 대부분의 신생아는 몇 개월 이상 살지 않습니다.

많은 연구자들이 양자 신생이 발생하는 이유를 이해하려고 시도했습니다. 일부는 신장의 배아 전구체의 발달을 방해하는 초기 사건으로 인한 것이라고 생각합니다. 유전 적 결함, 코카인에 대한 노출 및 약물 레티노 산의 모체 섭취와 같은 문제는 양자 신장 형성의 발생에 대한 가능한 위험 요소로 모두 관련되어있다. 그러나 많은 경우에 아기가 신장을 발달시키지 못하는 이유는 알려져 있지 않습니다.

양측 신장 생성이있는 발달 아기는 일반적으로 소위 포터 시퀀스 발달을 거치기 때문에 다른 특징적인 이상이 있습니다. 소변을 생성하기 위해 신장이 존재하지 않으면 태아는 자궁에 존재하는 양수의 양이 감소하며, 이는 올리고 히드 람 암모늄으로 지칭됩니다. 이 액체는 일반적으로 쿠션으로 작용하여 태아를 해로부터 보호하고 성장하고 발달하기에 충분한 공간을 제공합니다. 충분한 양의 양수로 호흡하는 것이 폐 성숙에 중요하기 때문에 체액이 부족하면 폐 발달이 좋지 않습니다. 발달중인 아기는 또한 이러한 체액 부족으로 인해 넓은 눈과 낮은 귀로 평평한 얼굴을 만듭니다.

태아가 여전히 자궁에있는 동안, 양측 신장 생성의 진단이 종종 이루어질 수 있습니다. 일상적인 초음파 검사는 아기의 크기와이를 둘러싸고있는 양수의 양을 확인합니다. 소량의 양수가 존재하는 경우, 아기는 올리고 하이드로 모니 아스로 진단되고 소량의 양이 존재하는 이유를 이해하기 위해보다 정교한 테스트가 수행됩니다.

출생 전에 양측 신장 agenesis를 가진 아기는 어머니의 신장 기능 때문에 살아남을 수 있지만, 사망은 일반적으로 출생 후 몇 주에서 몇 달 안에 발생합니다. 때때로 신장의 일부 기능을 대체하는 절차 인 투석이 신생아에게 시행 될 수 있습니다. 그러나 종종 선천성 기형이 너무 많아 아기가 생존하지 못하는 경우가 종종 있습니다.