¿Qué son los anticuerpos antimitocondriales?
Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son autoanticuerpos, o anticuerpos contra el yo, que se dirigen a las mitocondrias. Una mitocondria es un orgánulo, o una estructura dentro de una célula, que ayuda a fabricar energía celular, controlar el crecimiento celular y causar la muerte celular, entre otras funciones. Un anticuerpo es una proteína llamada inmunoglobulina que trabaja con el sistema inmunitario para localizar y desarmar células dañadas y objetos extraños, como virus o bacterias dañinas. En un paciente sano, el sistema inmunitario proporciona varios mecanismos de defensa cruciales para el cuerpo, pero cuando el sistema inmunitario se vuelve erróneamente contra los tejidos sanos del cuerpo, puede causar enfermedades graves conocidas como trastornos autoinmunes. La presencia de anticuerpos antimitocondriales en la sangre indica una enfermedad autoinmune, como cirrosis biliar primaria (PBC), artritis reumatoide, hepatitis autoinmune, lupus eritematoso sistémico o tiroiditis.
Un anticuerpo es una proteína compuesta por dos cadenas de polipéptidos pesados y dos cadenas de polipéptidos ligeros que forman una forma de "Y". El tronco de la "Y" es la región constante, de la cual hay cinco clases, o isotipos, que controlan cómo se destruye el antígeno y cómo debe responder el sistema inmunitario. Un antígeno es el objetivo del anticuerpo, o mitocondrias en el caso de los anticuerpos antimitocondriales. Los dos brazos de la "Y" forman las regiones variables del anticuerpo, que incluyen regiones hipervariables y sitios de unión a antígeno. Los sitios de unión al antígeno están especialmente formados, ya sea a través de una composición aleatoria o en respuesta a una reacción inmune, para reconocer un antígeno muy específico, luego unirse a él y destruirlo.
En un cuerpo sano, un mecanismo llamado tolerancia inmune evita que el cuerpo ataque ciertos antígenos, como el tejido sano del cuerpo. Los anticuerpos que no se reconocen y tratan de atacar el tejido sano se eliminan del sistema. Algunos antígenos externos, o antígenos no propios, como un trasplante de órganos o un feto en una mujer embarazada, requieren un mecanismo del sistema inmune llamado tolerancia adquirida.
La presencia de anticuerpos antimitocondriales en los fluidos del cuerpo implica que el sistema inmunitario ha perdido su tolerancia a las mitocondrias, o ha perdido su capacidad de reconocer a las mitocondrias como parte de uno mismo. Estos anticuerpos luego se dirigen a una proteína que se encuentra en un complejo enzimático, llamado complejo de piruvato deshidrogenasa-enzima 2 (PDC-E2), en el revestimiento interno de las mitocondrias. A menudo, las mitocondrias en el hígado son las más afectadas.
La hepatitis autoinmune ocurre cuando el sistema inmunitario ataca el hígado, causando inflamación o hinchazón y cirrosis en etapas tardías. La cirrosis se refiere a la cicatrización del tejido hepático, que puede conducir a una función hepática deteriorada. La hepatitis autoinmune presenta síntomas de orina oscura, heces pálidas, fatiga, pérdida de apetito, sensación de picazón general, náuseas e hinchazón abdominal y generalmente surge en mujeres jóvenes con antecedentes familiares de la enfermedad. Una prueba de sangre positiva para anticuerpos antimitocondriales, entre otros signos, a menudo se usa para diagnosticar esta enfermedad.
El análisis de sangre de AMA también se puede usar para diagnosticar cirrosis biliar primaria (PBC). Por causas desconocidas, la PBC irrita los conductos biliares en el hígado, causando inflamación y luego bloqueando los conductos biliares. Esta obstrucción luego causa daño celular en el hígado y eventualmente cirrosis. Esta enfermedad surge principalmente en mujeres de mediana edad y presenta síntomas de ictericia, dolor abdominal, picazón, hinchazón abdominal, heces grasas y acumulación de grasa debajo de la piel.