Vad är antimitokondriella antikroppar?
Antimitokondriella antikroppar (AMA) är autoantikroppar, eller antikroppar mot jaget, som riktar sig till mitokondrier. En mitokondrion är en organell eller en struktur i en cell som hjälper till att tillverka cellulär energi, övervaka celltillväxt och orsaka celldöd, bland andra funktioner. En antikropp är ett protein som kallas ett immunglobulin som arbetar med immunsystemet för att lokalisera och avväpna skadade celler och främmande föremål, till exempel virus eller skadliga bakterier. Hos en frisk patient ger immunsystemet flera viktiga försvarsmekanismer för kroppen, men när immunsystemet felaktigt vänder mot friska vävnader i kroppen kan det orsaka allvarliga sjukdomar som kallas autoimmuna störningar. Närvaron av antimitokondriella antikroppar i blodet indikerar en autoimmun sjukdom, såsom primär gallvägscirros (PBC), reumatoid artrit, autoimmun hepatit, systemisk lupus erythematosus eller tyroidit.
En antikropp är ett protein som består av två tunga polypeptidkedjor och två lätta polypeptidkedjor som bildar en "Y" -form. "Y" -stammen är den ständiga regionen, av vilken det finns fem klasser, eller isotyper, som styr hur antigenet förstörs och hur immunsystemet ska reagera. Ett antigen är antikroppens mål, eller mitokondrier när det gäller antimitokondriella antikroppar. De två armarna i "Y" bildar de variabla regionerna i antikroppen, som inkluderar hypervariabla regioner och antigenbindningsställen. Antigenbindningsställena är speciellt bildade, antingen genom slumpmässig komposition eller som svar på en immunreaktion, för att känna igen ett mycket specifikt antigen, sedan binda till det och förstöra det.
I en frisk kropp förhindrar en mekanism som kallas immuntolerans kroppen från att angripa vissa antigener, såsom kroppens friska vävnad. Antikroppar som inte känner igen sig själv och försöker attackera frisk vävnad tas bort från systemet. Vissa externa antigener, eller icke-självantigener, såsom en organtransplantation eller ett foster hos en gravid kvinna, kräver en immunsystemmekanism som kallas förvärvad tolerans.
Närvaron av antimitokondriella antikroppar i kroppens vätskor innebär att immunsystemet har tappat sin tolerans mot mitokondrier eller förlorat sin förmåga att erkänna mitokondrier som en del av jaget. Dessa antikroppar riktar sig sedan mot ett protein som finns på ett enzymkomplex, kallat pyruvatdehydrogenas-komplex-enzym 2 (PDC-E2), i mitokondriens innerfoder. Ofta påverkas mitokondrier i levern mest.
Autoimmun hepatit uppstår när immunsystemet attackerar levern, orsakar inflammation eller svullnad och skrump i sena stadier. Cirrhos avser ärrbildning i levervävnad, vilket kan leda till nedsatt leverfunktion. Autoimmun hepatit uppvisar symtom på mörk urin, blek avföring, trötthet, aptitlöshet, allmän klåda, illamående och svullnad i buken och uppstår vanligtvis hos unga kvinnor med sjukdomens familjehistoria. Ett positivt blodprov för antimitokondriella antikroppar, bland andra tecken, används ofta för att diagnostisera denna sjukdom.
AMA-blodprovet kan också användas för att diagnostisera primär gallvägscirros (PBC). För okända orsaker irriterar PBC gallkanalerna i levern, orsakar inflammation och blockerar sedan gallkanalerna. Denna hindring orsakar sedan cellskador i levern och så småningom skrumplever. Denna sjukdom uppstår främst hos medelålders kvinnor och uppvisar symtom på gulsot, magsmärta, klåda, svullnad i buken, fet avföring och insamling av fett under huden.