Vad är Evans syndrom?
Diagnosen Evans syndrom ställs när en patient uppvisar trombocytopeni och hemolytisk anemi som inte har någon annan uppenbar orsak. Vid denna sjukdom producerar patientens immunsystem antikroppar som förstör röda och vita blodkroppar och blodplättar. Symtomen varierar beroende på vilken typ av blodcell som är låg, men kan inkludera svaghet, blåmärken eller en oförmåga att bekämpa infektion. Ingen enda behandling är effektiv för dem med Evans-syndrom, men steroider, intravenöst immunglobulin (IVIG), rituximab och splenektomi kan testas. En del människor har perioder med aktiv förstörelse av blodkroppar följt av remission; andra upplever kroniska problem och har en skyddad långsiktig prognos.
Sjukdomen, som inte verkar vara genetisk, förstör ibland alla tre blodkomponenter samtidigt. I andra fall är bara en eller två av blodkomponenterna attackerade. Det kan ändras från en presentation till en annan när som helst. Syndromet kan gå in och ut från remission eller förbli detsamma hela livet.
Symtom på Evans syndrom beror på vilken del av blodet som är låg. Patienter med lågt antal röda blodkroppar kan uppleva trötthet, andnöd och svaghet. När blodplättarna är låga, kan patienter få allvarliga blåmärken från små stötar till bagageutrymmet och extremiteterna och riskerar att få en hjärnblödning om de av misstag stöter på huvudet. Förmågan att bekämpa infektion minskar om antalet vita blodkroppar är lågt.
Det kan vara svårt att behandla en patient med Evans syndrom. Steroider för att undertrycka immunsystemet och minska produktionen av blodförstörande antikroppar är ofta den första behandlingslinjen. Prednison är effektivt på kort sikt, men patienter kan inte ta detta läkemedel på obestämd tid eftersom potentiella biverkningar är för farliga. Återfall återkommer ofta så snart patienten slutar behandling med prednison.
IVIG-behandling kan testas om patienten inte svarar bra på andra behandlingar. Blodplasma som samlats in från flera donatorer ges till patienten av IV. Dess användning kan bidra till att minska nivån på ett överaktivt immunsystem, hjälpa kroppen att bekämpa infektioner och kan också neutralisera antikropparna som attackerar systemet. Kostnader är dock ofta oöverkomliga. Biverkningar, såsom andnöd, feber, hjärtsmärta, muskelvärk, njursvikt och död kan uppstå.
I kliniska studier har rituximab satt Evans-syndrom i remission så länge som 17 månader. Det används tillsammans med patienter som har svåra symtom som inte svarar på annan terapi. Biverkningar av rituximab sägs vara minimala.
Splenektomi eller avlägsnande av mjälten kan förbättra blodantalet, men hur patienten svarar på operationen är ett mysterium tills proceduren faktiskt utförs. Remissionens längd för patienter som har genomgått en splenektomi varierade från en vecka till fem år, med en genomsnittlig remission på en månad. Barn som tar bort mjälterna tenderar att ha en högre risk för komplikationer efter operationen.
Patienter kan gå in och ut ur remission under deras liv, och deras långsiktiga prognos skyddas. De riskerar att utveckla andra autoimmuna sjukdomar såsom lupus eller reumatoid artrit. De med Evans syndrom måste övervakas noggrant av en specialist för att maximera livslängden.