O que é a síndrome de Evans?
O diagnóstico da síndrome de Evans é feito quando um paciente apresenta trombocitopenia e anemia hemolítica que não têm outra causa aparente. Nesta doença, o sistema imunológico do paciente produz anticorpos que destroem glóbulos e plaquetas vermelhos e brancos. Os sintomas variam dependendo de qual tipo de célula sanguínea é baixa, mas podem incluir fraqueza, hematomas ou incapacidade de combater a infecção. Nenhum tratamento único é eficaz para aqueles com síndrome de Evans, mas esteróides, imunoglobulina intravenosa (IVIG), rituximabe e esplenectomia podem ser tentados. Algumas pessoas têm períodos de destruição ativa das células sanguíneas seguidas de remissão; Outros experimentam problemas crônicos e têm um prognóstico guardado a longo prazo.
A doença, que não parece ser genética, às vezes destrói todos os três componentes sanguíneos ao mesmo tempo. Em outros casos, apenas um ou dois dos componentes sanguíneos estão sob ataque. Pode mudar de uma apresentação para outra a qualquer momento. A síndrome pode entrar e sair de REmissão, ou permanecer a mesma ao longo da vida.
Os sintomas da síndrome de Evans dependem de qual parte do sangue é baixa. Pacientes com baixa contagem de glóbulos vermelhos podem sofrer fadiga, falta de ar e fraqueza. Quando as plaquetas são baixas, os pacientes podem receber contusões graves de pequenos inchaços ao tronco e extremidades e correm o risco de uma hemorragia cerebral se acidentalmente aumentarem a cabeça. A capacidade de combater a infecção diminui se a contagem de glóbulos brancos for baixa.
Tratar um paciente com síndrome de Evans pode ser difícil. Os esteróides para suprimir o sistema imunológico e reduzir a produção de anticorpos que destroem o sangue são frequentemente a primeira linha de tratamento. A prednisona é eficaz para o curto prazo, mas os pacientes não podem tomar esse medicamento indefinidamente porque os possíveis efeitos colaterais são muito perigosos. Recapsos freqüentemente ocorrem assim que o paciente interrompe a terapia com prednisona.
IVIG T.O reatamento pode ser julgado se o paciente não responder bem a outros tratamentos. O plasma sanguíneo coletado de vários doadores é dado ao paciente por IV. Seu uso pode ajudar a reduzir o nível de um sistema imunológico superativo, ajudar a infecção pelo corpo a combater e também pode neutralizar os anticorpos que atacam o sistema. O custo é frequentemente proibitivo, no entanto. Efeitos colaterais, como falta de ar, febre, dor no coração, dores musculares, insuficiência renal e morte, podem ocorrer.
Em ensaios clínicos, o rituximab colocou a síndrome de Evans em remissão por até 17 meses. É usado com pacientes que apresentam sintomas graves que não respondem a outras terapias. Dizem que os efeitos colaterais do rituximab são mínimos.
A esplenectomia, ou remoção do baço, pode melhorar a contagem de sangue, mas como o paciente responde à cirurgia é um mistério até que o procedimento seja realmente realizado. A duração da remissão para os pacientes submetidos a uma esplenectomia tocou de uma semana a cinco anos, com o Average remissão sendo um mês. As crianças que têm seus baços removidos tendem a ter um risco maior de complicações após a cirurgia.
Os pacientes podem entrar e sair da remissão durante suas vidas, e seu prognóstico a longo prazo é guardado. Eles estão em risco de desenvolver outras doenças autoimunes, como lúpus ou artrite reumatóide. Aqueles com síndrome de Evans devem ser monitorados de perto por um especialista para maximizar a duração de suas vidas.