O que é a síndrome de Evans?
O diagnóstico da síndrome de Evans é feito quando um paciente apresenta trombocitopenia e anemia hemolítica que não têm outra causa aparente. Nesta doença, o sistema imunológico do paciente produz anticorpos que destroem glóbulos vermelhos e brancos e plaquetas. Os sintomas variam de acordo com o tipo de célula sanguínea baixa, mas podem incluir fraqueza, hematomas ou incapacidade de combater infecções. Nenhum tratamento isolado é eficaz para aqueles com síndrome de Evans, mas podem ser tentados esteróides, imunoglobulina intravenosa (IVIG), rituximabe e esplenectomia. Algumas pessoas têm períodos de destruição ativa das células sanguíneas seguidas de remissão; outros experimentam problemas crônicos e têm um prognóstico a longo prazo.
A doença, que não parece genética, às vezes destrói os três componentes do sangue ao mesmo tempo. Em outros casos, apenas um ou dois dos componentes do sangue estão sob ataque. Pode mudar de uma apresentação para outra a qualquer momento. A síndrome pode entrar e sair da remissão ou permanecer a mesma durante toda a vida.
Os sintomas da síndrome de Evans dependem de qual parte do sangue é baixa. Pacientes com baixa contagem de glóbulos vermelhos podem sentir fadiga, falta de ar e fraqueza. Quando as plaquetas estão baixas, os pacientes podem sofrer contusões graves de pequenos inchaços no tronco e nas extremidades e correm o risco de hemorragia cerebral se baterem acidentalmente na cabeça. A capacidade de combater a infecção diminui se a contagem de glóbulos brancos for baixa.
Tratar um paciente com síndrome de Evans pode ser difícil. Os esteróides para suprimir o sistema imunológico e reduzir a produção de anticorpos destruidores de sangue são frequentemente a primeira linha de tratamento. A prednisona é eficaz a curto prazo, mas os pacientes não podem tomar este medicamento indefinidamente porque os efeitos colaterais potenciais são muito perigosos. Recaídas ocorrem frequentemente assim que o paciente interrompe o tratamento com prednisona.
O tratamento com IVIG pode ser tentado se o paciente não responder bem a outros tratamentos. O plasma sanguíneo coletado de vários doadores é administrado ao paciente por IV. Seu uso pode ajudar a reduzir o nível de um sistema imunológico hiperativo, ajudar o corpo a combater infecções e também neutralizar os anticorpos que atacam o sistema. O custo é frequentemente proibitivo, no entanto. Podem ocorrer efeitos colaterais, como falta de ar, febre, dor no coração, dores musculares, insuficiência renal e morte.
Em ensaios clínicos, o rituximab colocou a síndrome de Evans em remissão por até 17 meses. É utilizado com pacientes com sintomas graves que não respondem a outras terapias. Os efeitos colaterais do rituximab são considerados mínimos.
A esplenectomia, ou a remoção do baço, pode melhorar a contagem sanguínea, mas a maneira como o paciente responde à cirurgia é um mistério até que o procedimento seja realmente realizado. O tempo de remissão para pacientes submetidos a esplenectomia variou de uma semana a cinco anos, com a remissão média sendo de um mês. As crianças que têm o baço removido tendem a ter um risco maior de complicações após a cirurgia.
Os pacientes podem entrar e sair da remissão durante a vida e seu prognóstico a longo prazo é protegido. Eles correm o risco de desenvolver outras doenças auto-imunes, como lúpus ou artrite reumatóide. Aqueles com síndrome de Evans devem ser monitorados de perto por um especialista para maximizar a duração de suas vidas.