Wat is het Evans-syndroom?

De diagnose van het Evans-syndroom wordt gesteld wanneer een patiënt trombocytopenie en hemolytische anemie heeft die geen andere duidelijke oorzaak hebben. Bij deze ziekte produceert het immuunsysteem van de patiënt antilichamen die rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes vernietigen. Symptomen variëren, afhankelijk van welk type bloedcel laag is, maar kunnen zwakte, blauwe plekken of een onvermogen om infecties te bestrijden omvatten. Geen enkele behandeling is effectief voor mensen met het Evans-syndroom, maar steroïden, intraveneuze immunoglobuline (IVIG), rituximab en splenectomie kunnen worden geprobeerd. Sommige mensen hebben periodes van actieve bloedcelvernietiging gevolgd door remissie; anderen ervaren chronische problemen en hebben een bewaakte langetermijnprognose.

De ziekte, die niet genetisch lijkt te zijn, vernietigt soms alle drie de bloedbestanddelen tegelijkertijd. In andere gevallen worden slechts een of twee van de bloedcomponenten aangevallen. Het kan op elk moment van de ene presentatie naar de andere veranderen. Het syndroom kan in en uit remissie gaan, of hetzelfde blijven, gedurende het hele leven.

Symptomen van het Evans-syndroom hangen af ​​van welk deel van het bloed laag is. Patiënten met een laag aantal rode bloedcellen kunnen vermoeidheid, kortademigheid en zwakte ervaren. Wanneer de bloedplaatjes laag zijn, kunnen patiënten ernstige blauwe plekken krijgen door kleine bultjes naar de romp en ledematen en lopen ze het risico op een hersenbloeding als ze per ongeluk tegen hun hoofd stoten. Het vermogen om infecties te bestrijden vermindert als het aantal witte bloedcellen laag is.

Een patiënt behandelen met het Evans-syndroom kan moeilijk zijn. Steroïden om het immuunsysteem te onderdrukken en de productie van bloedvernietigende antilichamen te verminderen, zijn vaak de eerste behandelingslijn. Prednison is effectief voor de korte termijn, maar patiënten kunnen dit medicijn niet voor onbepaalde tijd innemen omdat mogelijke bijwerkingen te gevaarlijk zijn. Terugvallen treden vaak op zodra de patiënt stopt met prednison-therapie.

IVIG-behandeling kan worden geprobeerd als de patiënt niet goed reageert op andere behandelingen. Bloedplasma verzameld van meerdere donoren wordt aan de patiënt gegeven door IV. Het gebruik ervan kan het niveau van een overactief immuunsysteem helpen verminderen, het lichaam helpen infecties te bestrijden en kan ook de antilichamen neutraliseren die het systeem aanvallen. De kosten zijn echter vaak onbetaalbaar. Bijwerkingen, zoals kortademigheid, koorts, hartpijn, spierpijn, nierfalen en overlijden, kunnen optreden.

In klinische onderzoeken heeft rituximab het syndroom van Evans tot 17 maanden in remissie gebracht. Het wordt gebruikt bij patiënten met ernstige symptomen die niet op andere therapie reageren. Men zegt dat bijwerkingen van rituximab minimaal zijn.

Splenectomie, of verwijdering van de milt, kan het bloedbeeld verbeteren, maar hoe de patiënt op de operatie reageert, is een raadsel totdat de procedure daadwerkelijk wordt uitgevoerd. De duur van de remissie voor patiënten die een splenectomie hebben ondergaan, ging van een week tot vijf jaar, met een gemiddelde remissie van één maand. Kinderen bij wie de milten zijn verwijderd, hebben meestal een hoger risico op complicaties na een operatie.

Patiënten kunnen tijdens hun leven in en uit remissie gaan en hun langetermijnprognose wordt bewaakt. Ze lopen het risico om andere auto-immuunziekten te ontwikkelen, zoals lupus of reumatoïde artritis. Mensen met het Evans-syndroom moeten nauwlettend worden gevolgd door een specialist om de levensduur van hun leven te maximaliseren.