Co je Evansův syndrom?
Diagnóza Evansova syndromu se provádí, když pacient trpí trombocytopenií a hemolytickou anémií, které nemají jinou zjevnou příčinu. Při tomto onemocnění imunitní systém pacienta produkuje protilátky, které ničí červené a bílé krvinky a krevní destičky. Příznaky se liší v závislosti na tom, který typ krvinek je nízký, ale mohou zahrnovat slabost, podlitiny nebo neschopnost potlačit infekci. U jedinců s Evansovým syndromem není účinná jediná léčba, ale je možné vyzkoušet steroidy, intravenózní imunoglobulin (IVIG), rituximab a splenektomii. Někteří lidé mají období aktivního ničení krevních buněk následované remisi; jiní zažívají chronické problémy a mají hlídanou dlouhodobou prognózu.
Nemoc, která se nezdá být genetická, někdy ničí všechny tři složky krve současně. V jiných případech je napadena pouze jedna nebo dvě složky krve. Z jedné prezentace na druhou se může kdykoli změnit. Tento syndrom může jít dovnitř a ven z remise, nebo zůstat stejný, po celý život.
Příznaky Evansova syndromu závisí na tom, která část krve je nízká. U pacientů s nízkým počtem červených krvinek může dojít k únavě, dušnosti a slabosti. Pokud jsou krevní destičky nízké, mohou se u pacientů vyskytnout těžké modřiny od malých hrbolů po kmen a končetiny a pokud náhodně narazí do hlavy, hrozí jim krvácení do mozku. Schopnost bojovat s infekcí klesá, pokud je počet bílých krvinek nízký.
Léčení pacienta s Evansovým syndromem může být obtížné. Steroidy, které potlačují imunitní systém a snižují tvorbu protilátek ničících krev, jsou často první linií léčby. Prednison je krátkodobě účinný, ale pacienti tento lék nemohou užívat donekonečna, protože potenciální vedlejší účinky jsou příliš nebezpečné. K relapsům často dochází, jakmile pacient ukončí terapii prednisonem.
Léčba IVIG může být vyzkoušena, pokud pacient nereaguje dobře na jinou léčbu. Krevní plazma odebraná od více dárců je pacientovi podávána IV. Jeho použití může pomoci snížit hladinu nadměrně aktivního imunitního systému, pomoci tělu bojovat s infekcí a může také neutralizovat protilátky napadající systém. Náklady jsou však často neúnosné. Mohou se objevit nežádoucí účinky, jako je dušnost, horečka, bolest srdce, bolesti svalů, selhání ledvin a smrt.
V klinických studiích uvedl rituximab Evansův syndrom do remise po dobu až 17 měsíců. Používá se u pacientů, kteří mají závažné příznaky, které nereagují na jinou terapii. Vedlejší účinky rituximabu jsou považovány za minimální.
Splenektomie nebo odstranění sleziny může zlepšit krevní obraz, ale to, jak pacient reaguje na operaci, je záhadou, dokud není zákrok skutečně proveden. Délka remise u pacientů, kteří podstoupili splenektomii, zazvonila od jednoho týdne do pěti let, přičemž průměrná remise byla jeden měsíc. Děti s odstraněnou slezinou mají po operaci vyšší riziko komplikací.
Pacienti mohou během svého života jít do a z remise a jejich dlouhodobá prognóza je chráněna. Jsou ohroženi rozvojem dalších autoimunitních chorob, jako je lupus nebo revmatoidní artritida. Osoby s Evansovým syndromem musí být pečlivě sledovány odborníkem, aby se maximalizovala délka jejich života.