Was ist das Evans-Syndrom?
Die Diagnose eines Evans-Syndroms wird gestellt, wenn bei einem Patienten eine Thrombozytopenie und eine hämolytische Anämie vorliegen, die keine andere offensichtliche Ursache haben. Bei dieser Krankheit produziert das Immunsystem des Patienten Antikörper, die rote und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zerstören. Die Symptome variieren in Abhängigkeit von der Art der niedrigen Blutkörperchen, können jedoch Schwäche, Blutergüsse oder die Unfähigkeit, Infektionen abzuwehren, umfassen. Bei Patienten mit Evans-Syndrom ist keine einzelne Behandlung wirksam, es können jedoch Steroide, intravenöses Immunglobulin (IVIG), Rituximab und Splenektomie versucht werden. Einige Menschen haben Perioden der aktiven Zerstörung der Blutzellen, gefolgt von einer Remission. andere leiden unter chronischen Problemen und haben eine vorsichtige langfristige Prognose.
Die Krankheit, die nicht genetisch bedingt zu sein scheint, zerstört manchmal alle drei Blutbestandteile gleichzeitig. In anderen Fällen werden nur ein oder zwei der Blutbestandteile angegriffen. Sie kann jederzeit von einer Präsentation zur anderen wechseln. Das Syndrom kann ein und aus der Remission gehen oder das ganze Leben über gleich bleiben.
Die Symptome des Evans-Syndroms hängen davon ab, welcher Teil des Blutes niedrig ist. Bei Patienten mit niedriger Anzahl roter Blutkörperchen können Müdigkeit, Atemnot und Schwäche auftreten. Wenn die Blutplättchen niedrig sind, können die Patienten schwere Blutergüsse von kleinen Beulen bis zum Rumpf und den Extremitäten bekommen und es besteht die Gefahr einer Gehirnblutung, wenn sie sich versehentlich den Kopf stoßen. Die Fähigkeit zur Infektionsbekämpfung nimmt ab, wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen niedrig ist.
Die Behandlung eines Patienten mit Evans-Syndrom kann schwierig sein. Steroide zur Unterdrückung des Immunsystems und zur Verringerung der Produktion von blutzerstörenden Antikörpern sind häufig die erste Behandlungslinie. Prednison ist kurzfristig wirksam, aber Patienten können dieses Medikament nicht auf unbestimmte Zeit einnehmen, da potenzielle Nebenwirkungen zu gefährlich sind. Rezidive treten häufig auf, sobald der Patient die Prednisontherapie abbricht.
Eine IVIG-Behandlung kann versucht werden, wenn der Patient nicht gut auf andere Behandlungen anspricht. Von mehreren Spendern entnommenes Blutplasma wird dem Patienten durch iv verabreicht. Seine Verwendung kann dazu beitragen, das Niveau eines überaktiven Immunsystems zu senken, den Körper bei der Bekämpfung von Infektionen zu unterstützen und die das System angreifenden Antikörper zu neutralisieren. Die Kosten sind jedoch oft unerschwinglich. Nebenwirkungen wie Atemnot, Fieber, Herzschmerzen, Muskelschmerzen, Nierenversagen und Tod können auftreten.
In klinischen Studien hat Rituximab das Evans-Syndrom für bis zu 17 Monate in Remission versetzt. Es wird bei Patienten mit schweren Symptomen angewendet, die auf andere Therapien nicht ansprechen. Die Nebenwirkungen von Rituximab sollen minimal sein.
Eine Splenektomie oder Entfernung der Milz kann das Blutbild verbessern, aber wie der Patient auf die Operation reagiert, ist ein Rätsel, bis der Eingriff tatsächlich durchgeführt wird. Die Remissionsdauer für Patienten, die sich einer Splenektomie unterzogen hatten, lag zwischen einer Woche und fünf Jahren, wobei die durchschnittliche Remission einen Monat betrug. Kinder, bei denen die Milz entfernt wurde, haben ein höheres Risiko für Komplikationen nach einer Operation.
Patienten können während ihres Lebens in Remission geraten und ihre langfristige Prognose ist geschützt. Sie sind gefährdet, andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis zu entwickeln. Personen mit Evans-Syndrom müssen von einem Spezialisten engmaschig überwacht werden, um die Lebenserwartung zu maximieren.