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Was ist Evans -Syndrom?

Die Diagnose des Evans -Syndroms wird gestellt, wenn ein Patient eine Thrombozytopenie und eine hämolytische Anämie aufweist, die keine andere offensichtliche Ursache haben.Bei dieser Krankheit produziert das Immunsystem des Patienten Antikörper, die rote und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zerstören.Die Symptome variieren je nachdem, welche Art von Blutkörperchen niedrig ist, kann jedoch Schwäche, Blutergüsse oder Unfähigkeit umfassen, eine Infektion zu bekämpfen.Keine einzelne Behandlung ist für diejenigen mit EVANS -Syndrom wirksam, aber Steroide, intravenöse Immunglobulin (IVIG), Rituximab und Splenektomie können ausprobiert werden.Einige Menschen haben Perioden mit aktiver Blutkörperchenzerstörung, gefolgt von Remission;Andere haben chronische Probleme und haben eine bewachte langfristige Prognose.

Die Krankheit, die nicht genetisch zu sein scheint, zerstört manchmal alle drei Blutkomponenten gleichzeitig.In anderen Fällen werden nur ein oder zwei der Blutkomponenten angegriffen.Es kann sich jederzeit von einer Präsentation zur anderen ändern.Das Syndrom kann während des gesamten Lebens in und aus Remission und gleich bleiben.

Die Symptome des Evans -Syndroms hängen davon ab, welcher Teil des Blutes niedrig ist.Patienten mit niedriger roter Blutkörperchenzahl können Müdigkeit, Atemnot und Schwäche auftreten.Wenn die Blutplättchen niedrig sind, können die Patienten von kleinen Beulen bis hin zu Rumpf und Extremitäten schwere Blutergüsse erhalten und besteht aus dem Risiko einer Gehirnblutung, wenn sie versehentlich ihren Kopf stoßen.Die Fähigkeit zur Bekämpfung der Infektion verringert sich, wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen niedrig ist.Steroide zur Unterdrückung des Immunsystems und zur Verringerung der Produktion von blutzerstörenden Antikörpern sind häufig die erste Behandlungslinie.Prednison ist für kurzfristig wirksam, aber Patienten können dieses Medikament nicht auf unbestimmte Zeit einnehmen, da mögliche Nebenwirkungen zu gefährlich sind.Rezidiven treten häufig auf, sobald der Patient die Prednison -Therapie stoppt.

IVIG -Behandlung kann vor Gericht gestellt werden, wenn der Patient nicht gut auf andere Behandlungen reagiert.Das von mehreren Spendern gesammelte Blutplasma wird dem Patienten durch IV gegeben.Die Verwendung kann dazu beitragen, das Niveau eines überaktiven Immunsystems zu verringern, die Körperbekämpfung zu bekämpfen und auch die Antikörper neutralisieren, die das System angreifen.Die Kosten sind jedoch oft unerschwinglich.Nebenwirkungen wie Atemnot, Fieber, Herzschmerzen, Muskelschmerzen, Nierenversagen und Tod können auftreten.

In klinischen Studien hat Rituximab das Evans -Syndrom seit 17 Monaten in Remission gebracht.Es wird bei Patienten verwendet, die schwerwiegende Symptome aufweisen, die nicht auf eine andere Therapie reagieren.Nebenwirkungen von Rituximab sollen minimal sein.

Splenektomie oder Entfernung der Milz könnte die Blutzahlen verbessern, aber wie der Patient auf die Operation reagiert, ist ein Rätsel, bis das Verfahren tatsächlich durchgeführt wird.Die Remissionsdauer bei Patienten, die sich einer Splenektomie unterzogen haben, lief von einer Woche bis fünf Jahre, wobei die durchschnittliche Remission einen Monat betrug.Kinder, die ihre Milz entfernt haben, haben in der Regel ein höheres Risiko für Komplikationen nach einer Operation.

Patienten können während ihres Lebens in die Remission und aus der Remission gehen, und ihre langfristige Prognose wird bewacht.Sie sind einem Risiko ausgesetzt, andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis zu entwickeln.Diejenigen mit Evans -Syndrom müssen von einem Spezialisten genau überwacht werden, um die Länge ihres Lebens zu maximieren.