Qu'est-ce que le syndrome d'Evans?

Le diagnostic du syndrome d'Evans est posé lorsqu'un patient présente une thrombocytopénie et une anémie hémolytique qui n'ont aucune autre cause apparente.Dans cette maladie, le système immunitaire des patients produit des anticorps qui détruisent les globules rouges et blancs et les plaquettes.Les symptômes varient en fonction du type de cellule sanguine faible, mais peuvent inclure une faiblesse, des ecchymoses ou une incapacité à combattre l'infection.Aucun traitement unique n'est efficace pour les personnes atteintes du syndrome d'Evans, mais les stéroïdes, l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG), le rituximab et la splénectomie peuvent être essayés.Certaines personnes ont des périodes de destruction active des cellules sanguines suivies d'une rémission;D'autres éprouvent des problèmes chroniques et ont un pronostic à long terme gardé.

La maladie, qui ne semble pas être génétique, détruit parfois les trois composantes sanguines en même temps.Dans d'autres cas, seulement une ou deux des composantes sanguines sont attaquées.Il peut passer d'une présentation à une autre à tout moment.Le syndrome peut entrer et sortir de la rémission, ou rester les mêmes, tout au long de la vie.

Les symptômes du syndrome d'Evans dépendent de quelle partie du sang est faible.Les patients avec un faible nombre de globules rouges peuvent subir de la fatigue, un essoufflement et une faiblesse.Lorsque les plaquettes sont faibles, les patients peuvent obtenir des ecchymoses graves de petites bosses au tronc et aux extrémités et risquent une hémorragie cérébrale si elles se cognent accidentellement la tête.La capacité de lutter contre l'infection diminue si le nombre de globules blancs est faible.

Traiter un patient atteint du syndrome d'Evans peut être difficile.Les stéroïdes pour supprimer le système immunitaire et réduire la production d'anticorps destructeurs sanguins sont souvent la première ligne de traitement.La prednisone est efficace pour le court terme, mais les patients ne peuvent pas prendre ce médicament indéfiniment parce que les effets secondaires potentiels sont trop dangereux.Des rechutes se produisent fréquemment dès que le patient arrête le traitement de la prednisone.

Le traitement IVIV peut être essayé si le patient ne répond pas bien à d'autres traitements.Le plasma sanguin prélevé auprès de plusieurs donneurs est donné au patient par IV.Son utilisation peut aider à réduire le niveau d'un système immunitaire trop actif, à aider le corps à lutter contre l'infection et peut également neutraliser les anticorps attaquant le système.Cependant, le coût est souvent prohibitif.Les effets secondaires, tels que l'essoufflement, la fièvre, la douleur cardiaque, les douleurs musculaires, l'insuffisance rénale et la mort, peuvent survenir.

Dans les essais cliniques, le rituximab a mis le syndrome d'Evans en rémission pendant 17 mois.Il est utilisé avec des patients qui présentent des symptômes graves qui ne répondent pas à une autre thérapie.Les effets secondaires du rituximab seraient minimes.

La splénectomie, ou l'élimination de la rate, pourrait améliorer la numérotation sanguine, mais la façon dont le patient réagit à la chirurgie est un mystère jusqu'à ce que la procédure soit réellement effectuée.La durée de la rémission pour les patients qui ont subi une splénectomie résiste d'une semaine à cinq ans, la rémission moyenne étant d'un mois.Les enfants qui ont leurs raquies enlevés ont tendance à avoir un risque plus élevé de complications après la chirurgie.

Les patients peuvent entrer et sortir de la rémission au cours de leur vie, et leur pronostic à long terme est gardé.Ils sont à risque de développer d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.Les personnes atteintes du syndrome d'Evans doivent être surveillées étroitement par un spécialiste pour maximiser la durée de leur vie.