Qu'est-ce que le syndrome d'Evans?
Le diagnostic de syndrome d'Evans est posé lorsqu'un patient présente une thrombocytopénie et une anémie hémolytique sans autre cause apparente. Dans cette maladie, le système immunitaire du patient produit des anticorps qui détruisent les globules rouges et blancs et les plaquettes. Les symptômes varient en fonction du type de cellules sanguines, mais peuvent inclure une faiblesse, des ecchymoses ou une incapacité à lutter contre l'infection. Aucun traitement unique n'est efficace pour les personnes atteintes du syndrome d'Evans, mais les stéroïdes, les immunoglobulines intraveineuses (IgIV), le rituximab et la splénectomie peuvent être essayés. Certaines personnes ont des périodes de destruction active des cellules sanguines suivies de rémissions; d'autres ont des problèmes chroniques et ont un pronostic bien gardé à long terme.
La maladie, qui ne semble pas être génétique, détruit parfois les trois composants du sang en même temps. Dans d'autres cas, seuls un ou deux des composants sanguins sont attaqués. Cela peut changer d’une présentation à l’autre à tout moment. Le syndrome peut entrer et sortir de la rémission, ou rester le même, tout au long de la vie.
Les symptômes du syndrome d'Evans dépendent de la partie du sang faible. Les patients dont le nombre de globules rouges est bas peuvent souffrir de fatigue, d’essoufflement et de faiblesse. Lorsque le nombre de plaquettes est faible, les patients peuvent présenter de graves contusions causées par de petites bosses au tronc et aux extrémités, et risquent de subir une hémorragie cérébrale s’ils se cognent la tête par accident. La capacité de lutter contre l'infection diminue si le nombre de globules blancs est faible.
Traiter un patient atteint du syndrome d'Evans peut être difficile. Les stéroïdes pour supprimer le système immunitaire et réduire la production d’anticorps destructeurs du sang constituent souvent la première ligne de traitement. La prednisone est efficace à court terme, mais les patients ne peuvent pas prendre ce médicament indéfiniment car leurs effets secondaires potentiels sont trop dangereux. Les rechutes se produisent fréquemment dès que le patient arrête le traitement par prednisone.
Le traitement par IgIV peut être essayé si le patient ne répond pas bien aux autres traitements. Le plasma sanguin prélevé sur plusieurs donneurs est administré au patient par IV. Son utilisation peut aider à réduire le niveau d'un système immunitaire trop actif, aider le corps à combattre les infections et neutraliser les anticorps qui attaquent le système. Le coût est souvent prohibitif, cependant. Des effets secondaires tels qu'essoufflement, fièvre, douleurs cardiaques, douleurs musculaires, insuffisance rénale et décès peuvent survenir.
Au cours des essais cliniques, le rituximab a entraîné une rémission du syndrome d'Evans pendant 17 mois. Il est utilisé chez les patients présentant des symptômes graves qui ne répondent pas à un autre traitement. Les effets secondaires du rituximab seraient minimes.
La splénectomie, ou l'ablation de la rate, peut améliorer la numération sanguine, mais la réponse du patient à la chirurgie reste un mystère jusqu'à ce que la procédure soit réellement réalisée. La durée de la rémission chez les patients ayant subi une splénectomie allait de une semaine à cinq ans, la rémission moyenne étant de un mois. Les enfants dont la rate a été enlevée ont tendance à avoir un risque plus élevé de complications après la chirurgie.
Les patients peuvent entrer et sortir de la rémission au cours de leur vie et leur pronostic à long terme est gardé. Ils risquent de développer d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Les personnes atteintes du syndrome d'Evans doivent être surveillées de près par un spécialiste afin de maximiser leur durée de vie.