¿Qué es el síndrome de Evans?
El diagnóstico del síndrome de Evans se realiza cuando un paciente se presenta con trombocitopenia y anemia hemolítica que no tienen otra causa aparente. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del paciente produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas. Los síntomas varían según el tipo de células sanguíneas, pero pueden incluir debilidad, hematomas o incapacidad para combatir la infección. Ningún tratamiento único es efectivo para aquellos con síndrome de Evans, pero los esteroides, la inmunoglobulina intravenosa (IVIG), el rituximab y la esplenectomía pueden probarse. Algunas personas tienen períodos de destrucción de glóbulos activos seguidos de remisión; Otros experimentan problemas crónicos y tienen un pronóstico a largo plazo vigilado.
La enfermedad, que no parece ser genética, a veces destruye los tres componentes sanguíneos al mismo tiempo. En otros casos, solo uno o dos de los componentes sanguíneos están bajo ataque. Puede cambiar de una presentación a otra en cualquier momento. El síndrome puede entrar y salir de Remisión, o permanece igual, a lo largo de la vida.
Los síntomas del síndrome de Evans dependen de qué parte de la sangre es baja. Los pacientes con bajo recuento de glóbulos rojos pueden experimentar fatiga, falta de aliento y debilidad. Cuando las plaquetas son bajas, los pacientes pueden obtener contusiones graves de pequeñas protuberancias hasta el tronco y las extremidades y corren el riesgo de una hemorragia cerebral si accidentalmente se golpean la cabeza. La capacidad de combatir la infección disminuye si el recuento de glóbulos blancos es baja.
Tratar a un paciente con el síndrome de Evans puede ser difícil. Los esteroides para suprimir el sistema inmune y reducir la producción de anticuerpos que destruyen la sangre son a menudo la primera línea de tratamiento. La prednisona es efectiva para el corto plazo, pero los pacientes no pueden tomar este medicamento indefinidamente porque los efectos secundarios potenciales son demasiado peligrosos. Las recaídas ocurren con frecuencia tan pronto como el paciente detiene la terapia con prednisona.
IVIG TEl matrimonio se puede juzgar si el paciente no responde bien a otros tratamientos. IV se administra al paciente con el plasma sanguíneo recolectado de múltiples donantes. Su uso puede ayudar a reducir el nivel de un sistema inmune sobreactivo, ayudar al cuerpo a combatir la infección y también puede neutralizar los anticuerpos que atacan el sistema. Sin embargo, el costo a menudo es prohibitivo. Pueden ocurrir efectos secundarios, como falta de aliento, fiebre, dolor cardíaco, dolores musculares, insuficiencia renal y muerte.
En ensayos clínicos, Rituximab ha puesto en remisión el síndrome de Evans durante hasta 17 meses. Se usa con pacientes que tienen síntomas graves que no responden a otras terapia. Se dice que los efectos secundarios de rituximab son mínimos.
La esplenectomía, o la eliminación del bazo, podría mejorar los recuentos sanguíneos, pero la forma en que el paciente responde a la cirugía es un misterio hasta que realmente se realice el procedimiento. La duración de la remisión para los pacientes que se han sometido a una esplenectomía dieron una variedad de una semana a cinco años, con el promedioE remisión es un mes. Los niños que tienen sus bazos eliminados tienden a tener un mayor riesgo de complicaciones después de la cirugía.
Los pacientes pueden entrar y salir de la remisión durante sus vidas, y su pronóstico a largo plazo está protegido. Están en riesgo de desarrollar otras enfermedades autoinmunes como lupus o artritis reumatoide. Aquellos con síndrome de Evans deben ser monitoreados de cerca por un especialista para maximizar la longitud de sus vidas.