¿Qué es el síndrome de Evans?
El diagnóstico del síndrome de Evans se realiza cuando un paciente presenta trombocitopenia y anemia hemolítica que no tienen otra causa aparente. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del paciente produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas. Los síntomas varían según el tipo de glóbulo sanguíneo bajo, pero pueden incluir debilidad, hematomas o incapacidad para combatir infecciones. Ningún tratamiento único es efectivo para las personas con síndrome de Evans, pero se pueden probar los esteroides, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), el rituximab y la esplenectomía. Algunas personas tienen períodos de destrucción activa de las células sanguíneas seguidas de remisión; otros experimentan problemas crónicos y tienen un pronóstico reservado a largo plazo.
La enfermedad, que no parece ser genética, a veces destruye los tres componentes sanguíneos al mismo tiempo. En otros casos, solo uno o dos de los componentes sanguíneos están bajo ataque. Puede cambiar de una presentación a otra en cualquier momento. El síndrome puede entrar y salir de la remisión, o permanecer igual durante toda la vida.
Los síntomas del síndrome de Evans dependen de qué parte de la sangre está baja. Los pacientes con un recuento bajo de glóbulos rojos pueden experimentar fatiga, dificultad para respirar y debilidad. Cuando las plaquetas están bajas, los pacientes pueden sufrir contusiones graves por pequeños golpes en el tronco y las extremidades y corren el riesgo de sufrir una hemorragia cerebral si accidentalmente se golpean la cabeza. La capacidad de combatir infecciones disminuye si el recuento de glóbulos blancos es bajo.
Tratar a un paciente con síndrome de Evans puede ser difícil. Los esteroides para suprimir el sistema inmune y reducir la producción de anticuerpos destructores de la sangre son a menudo la primera línea de tratamiento. La prednisona es efectiva a corto plazo, pero los pacientes no pueden tomar este medicamento indefinidamente porque los posibles efectos secundarios son demasiado peligrosos. Las recaídas con frecuencia ocurren tan pronto como el paciente interrumpe la terapia con prednisona.
El tratamiento con IGIV puede probarse si el paciente no responde bien a otros tratamientos. El plasma sanguíneo recogido de múltiples donantes se administra al paciente por vía intravenosa. Su uso puede ayudar a reducir el nivel de un sistema inmunitario sobreactivo, ayudar al cuerpo a combatir infecciones y también puede neutralizar los anticuerpos que atacan el sistema. Sin embargo, el costo suele ser prohibitivo. Pueden ocurrir efectos secundarios, como dificultad para respirar, fiebre, dolor cardíaco, dolores musculares, insuficiencia renal y muerte.
En ensayos clínicos, el rituximab ha puesto el síndrome de Evans en remisión por hasta 17 meses. Se usa con pacientes que tienen síntomas graves que no responden a otra terapia. Se dice que los efectos secundarios del rituximab son mínimos.
La esplenectomía, o extirpación del bazo, podría mejorar los recuentos sanguíneos, pero la forma en que el paciente responde a la cirugía es un misterio hasta que se realiza el procedimiento. La duración de la remisión para los pacientes que se sometieron a una esplenectomía varió de una semana a cinco años, con una remisión promedio de un mes. Los niños a quienes les extirpan el bazo tienden a tener un mayor riesgo de complicaciones después de la cirugía.
Los pacientes pueden entrar y salir de la remisión durante sus vidas, y su pronóstico a largo plazo está guardado. Están en riesgo de desarrollar otras enfermedades autoinmunes como el lupus o la artritis reumatoide. Las personas con síndrome de Evans deben ser monitoreadas de cerca por un especialista para maximizar la duración de sus vidas.