エヴァンス症候群とは？

エバンス症候群の診断は、患者が他の明らかな原因を持たない血小板減少症および溶血性貧血を呈したときに行われます。 この病気では、患者の免疫系が赤血球や白血球、血小板を破壊する抗体を産生します。 症状は、血球のタイプが低いかどうかによって異なりますが、脱力感、打撲傷、または感染症と闘うことができない場合があります。 エバンス症候群の人には効果的な治療法はありませんが、ステロイド、静脈内免疫グロブリン（IVIG）、リツキシマブ、脾臓摘出術が試される場合があります。 一部の人々は、活発な血球破壊の後に寛解が続く期間があります。 他の人は慢性的な問題を経験し、長期的な予後を守っています。

遺伝的ではないと思われるこの病気は、3つすべての血液成分を同時に破壊することがあります。 他のケースでは、血液成分の1つまたは2つだけが攻撃を受けています。 プレゼンテーションごとに変更される場合があります。 症候群は、生涯を通じて寛解に出入りするか、または同じままである場合があります。

エバンス症候群の症状は、血液のどの部分が少ないかに依存します。 赤血球数が少ない患者は、疲労、息切れ、脱力感を経験する場合があります。 血小板が少なくなると、患者は小さなこぶから体幹や四肢に重度の打撲傷を負い、誤って頭をぶつけた場合に脳出血のリスクがあります。 白血球数が少ないと、感染と戦う能力が低下します。

エバンス症候群の患者の治療は難しいかもしれません。 免疫系を抑制し、血液を破壊する抗体の産生を減少させるステロイドは、多くの場合治療の第一線です。 プレドニゾンは短期的には効果的ですが、潜在的な副作用があまりにも危険であるため、患者はこの薬を無期限に服用することはできません。 患者がプレドニゾン療法を停止するとすぐに再発が頻繁に起こります。

患者が他の治療によく反応しない場合は、IVIG治療を試すことができます。 複数のドナーから収集された血漿は、IVによって患者に投与されます。 その使用は、過剰に活発な免疫システムのレベルを下げるのを助け、体が感染と戦うのを助け、またシステムを攻撃する抗体を中和するかもしれません。 しかし、コストはしばしば法外に高くなります。 息切れ、発熱、心臓痛、筋肉痛、腎不全、死亡などの副作用が発生する場合があります。

臨床試験では、リツキシマブはエバンス症候群を17ヶ月間寛解させました。 他の治療法に反応しない重度の症状がある患者に使用されます。 リツキシマブの副作用は最小限であると言われています。

脾臓摘出、または脾臓の摘出は血球数を改善する可能性がありますが、手術が実際に行われるまで、患者が手術にどのように反応するかは謎です。 脾臓摘出術を受けた患者の寛解期間は1週間から5年で、平均寛解期間は1ヶ月でした。 脾臓を摘出した子供は、手術後の合併症のリスクが高くなる傾向があります。

患者は一生のうちに寛解に入ったり、寛解したりすることがあり、長期予後は守られます。 彼らは、ループスや関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を発症するリスクがあります。 エバンス症候群の患者は、寿命を最大化するために専門家によって綿密に監視されなければなりません。