エヴァンス症候群とは何ですか？

エヴァンス症候群の診断は、患者が血小板減少症と他の明らかな原因を持たない溶血性貧血を呈したときに行われます。この病気では、患者の免疫系は、赤と白の血球と血小板を破壊する抗体を生成します。症状は、どのタイプの血液細胞が低い種類によって異なりますが、脱力感、打撲、または感染と戦うことができないことが含まれる場合があります。 Evans症候群の患者には単一の治療法は効果的ではありませんが、ステロイド、静脈内免疫グロブリン（IVIG）、リツキシマブ、および脾臓切除術を試みることができます。一部の人々は、活性血球破壊の期間を持っています。その後に寛解が続きます。他の人は慢性的な問題を経験し、長期予後が守られています。

この病気は遺伝的ではないように見えますが、3つの血液成分すべてを同時に破壊することがあります。他の場合では、攻撃を受けているのは1つまたは2つの血液成分のみです。いつでもプレゼンテーションから別のプレゼンテーションに変更される場合があります。症候群はRを出入りする可能性がありますエヴァンス症候群の症状は、生涯を通じて排出、または同じままです。

血液のどの部分が低いかによって異なります。赤血球数が低い患者は、疲労、息切れ、脱力感を経験する可能性があります。血小板が低い場合、患者は小さな隆起から幹や四肢への重度の打撲傷を負う可能性があり、誤って頭をぶつけた場合、脳出血のリスクがあります。白血球数が低い場合、感染と戦う能力は減少します。

エヴァンス症候群の患者を治療するのは難しいかもしれません。免疫系を抑制し、血液抑制抗体の産生を減らすステロイドは、しばしば治療の最初の系統です。プレドニゾンは短期的には効果的ですが、潜在的な副作用が危険すぎるため、患者はこの薬を無期限に服用することはできません。再発は、患者がプレドニゾン療法を停止するとすぐに頻繁に発生します。

ivig t患者が他の治療によく反応しない場合、reatうまくの治療法が試される場合があります。複数のドナーから収集された血漿は、IVによって患者に与えられます。その使用は、過剰活動性免疫システムのレベルを低下させ、体が感染症と戦うのに役立ち、システムを攻撃する抗体を中和する可能性があります。ただし、コストはしばしば法外にあります。息切れ、発熱、心臓の痛み、筋肉の痛み、腎不全、死亡などの副作用が発生する可能性があります。

臨床試験では、リツキシマブはエヴァンス症候群を17か月間寛解させました。これは、他の治療に反応しない重度の症状がある患者に使用されます。リツキシマブの副作用は最小限であると言われています。

脾臓摘出または脾臓の除去は血液数を改善する可能性がありますが、手術が実際に行われるまで患者が手術にどのように反応するかは謎です。脾臓摘出術を受けた患者の寛解の長さは、平均で1週間から5年に及びましたe寛解は1か月です。脾臓を除去している子供は、手術後の合併症のリスクが高い傾向があります。

患者は人生の間に寛解に出入りすることがあり、彼らの長期的な予後は守られています。彼らは、ループスや関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を発症するリスクがあります。エヴァンス症候群の患者は、彼らの生活の長さを最大化するために専門家によって綿密に監視されなければなりません。