Hva er Evans syndrom?

Diagnosen Evans syndrom stilles når en pasient har trombocytopeni og hemolytisk anemi som ikke har noen annen åpenbar årsak. Ved denne sykdommen produserer pasientens immunsystem antistoffer som ødelegger røde og hvite blodlegemer og blodplater. Symptomene varierer avhengig av hvilken type blodcelle som er lav, men kan omfatte svakhet, blåmerker eller manglende evne til å bekjempe infeksjon. Ingen enkel behandling er effektiv for de med Evans-syndrom, men steroider, intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG), rituximab og splenektomi kan prøve. Noen mennesker har perioder med aktiv ødeleggelse av blodceller etterfulgt av remisjon; andre opplever kroniske problemer og har en beskyttet langsiktig prognose.

Sykdommen, som ikke ser ut til å være genetisk, ødelegger noen ganger alle tre blodkomponenter samtidig. I andre tilfeller er bare en eller to av blodkomponentene under angrep. Det kan når som helst endre seg fra en presentasjon til en annen. Syndromet kan gå inn og ut av remisjon, eller forbli det samme, hele livet.

Symptomer på Evans syndrom avhenger av hvilken del av blodet som er lav. Pasienter med lavt antall røde blodlegemer kan oppleve tretthet, kortpustethet og svakhet. Når blodplatene er lave, kan pasienter få alvorlige blåmerker fra små humper til bagasjerommet og ekstremiteter og er i fare for hjerneblødning hvis de ved et uhell støter hodet. Evnen til å bekjempe infeksjon reduseres hvis antallet hvite blodlegemer er lavt.

Det kan være vanskelig å behandle en pasient med Evans syndrom. Steroider for å undertrykke immunforsvaret og redusere produksjonen av blodødeleggende antistoffer er ofte den første behandlingslinjen. Prednison er effektivt på kort sikt, men pasienter kan ikke ta denne medisinen på ubestemt tid fordi potensielle bivirkninger er for farlige. Tilbakefall oppstår ofte så snart pasienten stopper prednisonterapi.

IVIG-behandling kan prøves hvis pasienten ikke responderer godt på andre behandlinger. Blodplasma samlet inn fra flere givere gis til pasienten av IV. Bruk av det kan bidra til å redusere nivået av et overaktivt immunforsvar, hjelpe kroppen å bekjempe infeksjon, og kan også nøytralisere antistoffene som angriper systemet. Kostnader er imidlertid ofte uoverkommelige. Bivirkninger, som kortpustethet, feber, hjertesmerter, muskelsmerter, nyresvikt og død, kan forekomme.

I kliniske studier har rituximab satt Evans syndrom i remisjon i så lenge som 17 måneder. Det brukes sammen med pasienter som har alvorlige symptomer som ikke svarer på annen terapi. Bivirkninger av rituximab sies å være minimale.

Splenektomi, eller fjerning av milten, kan forbedre blodtellingen, men hvordan pasienten reagerer på operasjonen er et mysterium inntil prosedyren faktisk er utført. Remisjonens lengde for pasienter som har gjennomgått en miltenektomi varierte fra en uke til fem år, med gjennomsnittlig remisjon på en måned. Barn som har fjernet miltene, har en høyere risiko for komplikasjoner etter operasjonen.

Pasienter kan gå inn og ut av remisjon i løpet av livet, og deres langsiktige prognose er bevoktet. De er i faresonen for å utvikle andre autoimmune sykdommer som lupus eller revmatoid artritt. De med Evans syndrom må overvåkes nøye av en spesialist for å maksimere levetiden.