Co to jest zespół Evansa?
Rozpoznanie zespołu Evansa następuje, gdy u pacjenta występuje małopłytkowość i niedokrwistość hemolityczna, które nie mają innej widocznej przyczyny. W tej chorobie układ odpornościowy pacjenta wytwarza przeciwciała, które niszczą czerwone i białe krwinki i płytki krwi. Objawy różnią się w zależności od rodzaju komórek krwi, ale mogą obejmować osłabienie, zasinienie lub niezdolność do walki z infekcją. Żadne pojedyncze leczenie nie jest skuteczne u osób z zespołem Evansa, ale można wypróbować sterydy, dożylną immunoglobulinę (IVIG), rytuksymab i splenektomię. Niektóre osoby mają okresy czynnego niszczenia komórek krwi, po których następuje remisja; inni doświadczają chronicznych problemów i mają długoterminowe prognozy.
Choroba, która nie wydaje się być genetyczna, czasami niszczy wszystkie trzy składniki krwi w tym samym czasie. W innych przypadkach atakowany jest tylko jeden lub dwa składniki krwi. Może się zmieniać w zależności od prezentacji w dowolnym momencie. Zespół może wchodzić i wychodzić z remisji lub pozostać taki sam przez całe życie.
Objawy zespołu Evansa zależą od tego, która część krwi jest niska. Pacjenci z małą liczbą czerwonych krwinek mogą odczuwać zmęczenie, duszność i osłabienie. Gdy liczba płytek krwi jest niska, u pacjentów mogą wystąpić ciężkie siniaki od małych guzków do tułowia i kończyn oraz ryzyko krwotoku mózgu, jeśli przypadkowo uderzą się w głowę. Zdolność do walki z infekcją zmniejsza się, jeśli liczba białych krwinek jest niska.
Leczenie pacjenta z zespołem Evansa może być trudne. Sterydy w celu stłumienia układu odpornościowego i zmniejszenia wytwarzania przeciwciał niszczących krew są często pierwszą linią leczenia. Prednizon jest skuteczny w krótkim okresie, ale pacjenci nie mogą przyjmować tego leku w nieskończoność, ponieważ potencjalne działania niepożądane są zbyt niebezpieczne. Nawroty często występują, gdy tylko pacjent przerwie leczenie prednizonem.
Leczenie IVIG można wypróbować, jeśli pacjent nie reaguje dobrze na inne leczenie. Osocze krwi pobrane od wielu dawców jest podawane pacjentowi dożylnie. Jego zastosowanie może pomóc obniżyć poziom nadaktywnego układu odpornościowego, pomóc organizmowi w zwalczaniu infekcji, a także może zneutralizować przeciwciała atakujące układ. Koszt jest jednak często wygórowany. Mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak duszność, gorączka, ból serca, bóle mięśni, niewydolność nerek i śmierć.
W badaniach klinicznych rytuksymab spowodował remisję zespołu Evansa nawet przez 17 miesięcy. Jest stosowany u pacjentów z ciężkimi objawami, które nie reagują na inne leczenie. Uważa się, że działania niepożądane rytuksymabu są minimalne.
Splenektomia lub usunięcie śledziony może poprawić morfologię krwi, ale to, jak pacjent reaguje na operację, jest tajemnicą, dopóki zabieg nie zostanie faktycznie wykonany. Długość remisji u pacjentów po splenektomii wahała się od jednego tygodnia do pięciu lat, przy średniej remisji wynoszącej jeden miesiąc. Dzieci po usunięciu śledziony mają większe ryzyko powikłań po operacji.
Pacjenci mogą wchodzić i wychodzić z remisji w ciągu życia, a ich długoterminowe rokowanie jest strzeżone. Są narażeni na rozwój innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów. Osoby z zespołem Evansa muszą być ściśle monitorowane przez specjalistę, aby zmaksymalizować długość ich życia.