Che cos'è la sindrome di Evans?
La diagnosi della sindrome di Evans viene fatta quando un paziente presenta trombocitopenia e anemia emolitica che non hanno altra causa apparente. In questa malattia, il sistema immunitario del paziente produce anticorpi che distruggono i globuli rossi e bianchi e le piastrine. I sintomi variano a seconda del tipo di cellula del sangue basso, ma possono includere debolezza, lividi o incapacità di combattere l'infezione. Nessun singolo trattamento è efficace per quelli con sindrome di Evans, ma si possono provare steroidi, immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), rituximab e splenectomia. Alcune persone hanno periodi di distruzione attiva delle cellule del sangue seguita da remissione; altri hanno problemi cronici e hanno una prognosi a lungo termine custodita.
La malattia, che non sembra essere genetica, a volte distrugge tutti e tre i componenti del sangue allo stesso tempo. In altri casi, solo uno o due dei componenti del sangue sono sotto attacco. Può cambiare da una presentazione all'altra in qualsiasi momento. La sindrome può entrare e uscire dalla remissione o rimanere la stessa per tutta la vita.
I sintomi della sindrome di Evans dipendono da quale parte del sangue è bassa. I pazienti con un basso numero di globuli rossi possono provare affaticamento, mancanza di respiro e debolezza. Quando le piastrine sono basse, i pazienti possono avere gravi lividi da piccoli dossi al tronco e alle estremità e sono a rischio di emorragia cerebrale se sbattono accidentalmente la testa. La capacità di combattere le infezioni diminuisce se il numero dei globuli bianchi è basso.
Il trattamento di un paziente con la sindrome di Evans può essere difficile. Gli steroidi per sopprimere il sistema immunitario e ridurre la produzione di anticorpi che distruggono il sangue sono spesso la prima linea di trattamento. Il prednisone è efficace a breve termine, ma i pazienti non possono assumere questo farmaco indefinitamente perché i potenziali effetti collaterali sono troppo pericolosi. Le ricadute si verificano frequentemente non appena il paziente interrompe la terapia con prednisone.
Il trattamento con IVIG può essere provato se il paziente non risponde bene ad altri trattamenti. Il plasma sanguigno raccolto da più donatori viene somministrato al paziente per IV. Il suo uso può aiutare a ridurre il livello di un sistema immunitario iperattivo, aiutare il corpo a combattere le infezioni e può anche neutralizzare gli anticorpi che attaccano il sistema. Il costo è spesso proibitivo, tuttavia. Possono verificarsi effetti collaterali, come respiro corto, febbre, dolori cardiaci, dolori muscolari, insufficienza renale e morte.
Negli studi clinici, il rituximab ha messo in remissione la sindrome di Evans per ben 17 mesi. È usato con pazienti con sintomi gravi che non rispondono ad altre terapie. Si dice che gli effetti collaterali di rituximab siano minimi.
La splenectomia o la rimozione della milza potrebbero migliorare l'emocromo, ma il modo in cui il paziente risponde all'intervento è un mistero fino a quando la procedura non viene effettivamente eseguita. La durata della remissione per i pazienti che hanno subito una splenectomia variava da una settimana a cinque anni, con una remissione media di un mese. I bambini a cui è stata asportata la milza tendono ad avere un rischio maggiore di complicanze a seguito di un intervento chirurgico.
I pazienti possono entrare e uscire dalla remissione durante la loro vita e la loro prognosi a lungo termine è custodita. Sono a rischio di sviluppare altre malattie autoimmuni come il lupus o l'artrite reumatoide. Quelli con la sindrome di Evans devono essere attentamente monitorati da uno specialista per massimizzare la durata della loro vita.