Qual è la sindrome di Evans?
La diagnosi della sindrome di Evans viene fatta quando un paziente presenta trombocitopenia e anemia emolitica che non hanno altra causa apparente. In questa malattia, il sistema immunitario del paziente produce anticorpi che distruggono i globuli rossi e bianchi e le piastrine. I sintomi variano a seconda del tipo di cellule del sangue sono basse, ma possono includere debolezza, lividi o incapacità di combattere le infezioni. Nessun singolo trattamento è efficace per quelli con sindrome di Evans, ma gli steroidi, l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIG), il rituximab e la splenectomia possono essere provati. Alcune persone hanno periodi di distruzione attiva delle cellule ematiche seguite dalla remissione; Altri hanno problemi cronici e hanno una prognosi a lungo termine protetta.
La malattia, che non sembra essere genetica, a volte distrugge tutti e tre i componenti del sangue contemporaneamente. In altri casi, solo uno o due dei componenti del sangue sono sotto attacco. Può cambiare da una presentazione all'altra in qualsiasi momento. La sindrome può entrare e uscire da REmissione, o rimanere gli stessi, per tutta la vita.
I sintomi della sindrome di Evans dipendono da quale parte del sangue è bassa. I pazienti con bassa conta dei globuli rossi possono sperimentare affaticamento, mancanza di respiro e debolezza. Quando le piastrine sono basse, i pazienti possono ottenere gravi contusioni da piccoli dossi al tronco e alle estremità e sono a rischio di un'emorragia cerebrale se accidentalmente urtano la testa. La capacità di combattere l'infezione diminuisce se la conta dei globuli bianchi è bassa.
Il trattamento di un paziente con la sindrome di Evans può essere difficile. Gli steroidi per sopprimere il sistema immunitario e ridurre la produzione di anticorpi che distruggono il sangue sono spesso la prima linea di trattamento. Il prednisone è efficace per il breve termine, ma i pazienti non possono assumere questo farmaco indefinitamente perché i potenziali effetti collaterali sono troppo pericolosi. Le recidive si verificano frequentemente non appena il paziente interrompe la terapia prednisone.
Ivig tIl ravvello può essere provato se il paziente non risponde bene ad altri trattamenti. Il plasma sanguigno raccolto da più donatori è somministrato al paziente da IV. Il suo uso può aiutare a ridurre il livello di un sistema immunitario troppo attivo, aiutare l'infezione a combattere il corpo e anche neutralizzare gli anticorpi che attaccano il sistema. Il costo è spesso proibitivo, tuttavia. Possono verificarsi effetti collaterali, come la mancanza di respiro, la febbre, il dolore cardiaco, i dolori muscolari, l'insufficienza renale e la morte.
Negli studi clinici, Rituximab ha messo la sindrome di Evans in remissione per lunghe 17 mesi. È usato con pazienti che hanno sintomi gravi che non rispondono ad altre terapia. Si dice che gli effetti collaterali del rituximab siano minimi.
Splenectomia, o rimozione della milza, potrebbe migliorare la conta del sangue, ma il modo in cui il paziente risponde all'intervento è un mistero fino a quando la procedura non viene effettivamente eseguita. La durata della remissione per i pazienti sottoposti a una splenectomia è durata da una settimana a cinque anni, con la mediae remissione è un mese. I bambini che hanno rimosso le milze tendono ad avere un rischio più elevato di complicanze a seguito di un intervento chirurgico.
I pazienti possono entrare e uscire dalla remissione durante la loro vita e la loro prognosi a lungo termine è protetta. Sono a rischio di sviluppare altre malattie autoimmuni come il lupus o l'artrite reumatoide. Quelli con la sindrome di Evans devono essere monitorati da vicino da uno specialista per massimizzare la durata della loro vita.