에반스 증후군이란?

에반스 증후군의 진단은 환자가 다른 명백한 원인이없는 혈소판 감소증 및 용혈성 빈혈을 나타낼 때 이루어집니다. 이 질환에서 환자의 면역계는 적혈구 및 백혈구 및 혈소판을 파괴하는 항체를 생성합니다. 증상은 혈액 세포의 종류에 따라 다르지만 약점, 타박상 또는 감염 방지 능력이 없을 수 있습니다. 에반스 증후군 환자에게는 단일 치료법이 효과적이지 않지만 스테로이드, 정맥 면역 글로불린 (IVIG), 리툭시 맙 및 비장 절제술을 시도 할 수 있습니다. 어떤 사람들은 활동적인 혈액 세포 파괴 기간이 있고 완화가 있습니다. 다른 사람들은 만성적 인 문제를 경험하고 장기적인 예후를 지켜야합니다.

유 전적으로 보이지 않는이 질병은 때때로 동시에 세 가지 혈액 성분을 모두 파괴합니다. 다른 경우에는 혈액 성분 중 하나 또는 두 개만 공격을 받고 있습니다. 언제든지 한 프레젠테이션에서 다른 프레젠테이션으로 변경 될 수 있습니다. 증후군은 일생 동안 완화되거나 완화되거나 동일하게 유지 될 수 있습니다.

에반스 증후군의 증상은 혈액의 어느 부분이 낮은 지에 달려 있습니다. 적혈구 수가 적은 환자는 피로, 호흡 곤란 및 약점을 경험할 수 있습니다. 혈소판이 부족하면 환자가 작은 융기에서 몸통 및 사지까지 심각한 멍이 생길 수 있으며 실수로 머리를 부딪 칠 경우 뇌출혈의 위험이 있습니다. 백혈구 수가 적 으면 감염 퇴치 능력이 떨어집니다.

에반스 증후군 환자를 치료하기 어려울 수 있습니다. 면역 체계를 억제하고 혈액 파괴 항체의 생산을 줄이는 스테로이드는 종종 치료의 첫 번째 라인입니다. Prednisone은 단기적으로 효과적이지만 부작용이 너무 위험하므로 환자는이 약을 무기한으로 복용 할 수 없습니다. 환자가 프레드니손 치료를 중단하자마자 재발이 자주 발생합니다.

환자가 다른 치료에 잘 반응하지 않으면 IVIG 치료를 시도 할 수 있습니다. 다수의 공여자로부터 수집 된 혈장은 IV에 의해 환자에게 제공된다. 그것의 사용은 과민성 면역계의 수준을 낮추고 신체가 감염과 싸우는 것을 돕고 시스템을 공격하는 항체를 중화시킬 수 있습니다. 그러나 비용은 종종 엄청나 다. 호흡 곤란, 열, 심장 통증, 근육통, 신부전 및 사망과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다.

임상 시험에서 리툭시 맙은 에반스 증후군을 17 개월 동안 완화시켰다. 다른 요법에 반응하지 않는 심각한 증상이있는 환자에게 사용됩니다. 리툭시 맙의 부작용은 최소라고한다.

비장 절제술 또는 비장 제거는 혈액 수를 개선 할 수 있지만 환자가 수술에 어떻게 반응하는지는 실제로 절차가 수행 될 때까지 미스터리입니다. 비장 절제술을받은 환자의 완화 기간은 1 주일에서 5 년으로 평균 완화 율은 1 개월입니다. 비장을 제거한 어린이는 수술 후 합병증의 위험이 더 높은 경향이 있습니다.

환자는 일생 동안 완화 및 퇴원 할 수 있으며 장기 예후가 보호됩니다. 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른자가 면역 질환이 발생할 위험이 있습니다. 에반스 증후군 환자는 전문가의 긴밀한 모니터링을 통해 수명을 연장해야합니다.