에반스 증후군은 무엇입니까?

에반스 증후군의 진단은 환자가 혈소판 감소증과 다른 명백한 원인이없는 용혈성 빈혈을 나타낼 때 이루어집니다. 이 질환에서 환자의 면역계는 적색 및 백혈구와 혈소판을 파괴하는 항체를 생성합니다. 증상은 어떤 유형의 혈액 세포가 낮은 지에 따라 다르지만 약점, 타박상 또는 감염과 싸울 수 없음을 포함 할 수 있습니다. 에반스 증후군 환자에게는 단일 치료가 효과적이지 않지만 스테로이드, 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG), 리툭시 맙 및 비장 절제술이 시도 될 수 있습니다. 어떤 사람들은 활성 혈액 세포 파괴 기간을 가지고 있으며,이 뒤따른다. 다른 사람들은 만성적 인 문제를 경험하고 장기 예후를 보호합니다.

유전자 인 것으로 보이는 질병은 때때로 세 가지 혈액 성분을 동시에 파괴합니다. 다른 경우에는 혈액 성분 중 하나 또는 두 개만이 공격을 받고 있습니다. 언제든지 한 프레젠테이션에서 다른 프레젠테이션으로 변경 될 수 있습니다. 증후군은 r로 들어오고 나올 수 있습니다Evans 증후군의 증상은 혈액의 어느 부분이 낮은 지에 따라 배출되거나 평생 동일하게 유지됩니다. 적혈구 수가 낮은 환자는 피로, 호흡 곤란 및 약점을 경험할 수 있습니다. 혈소판이 낮을 때 환자는 작은 충돌로 인해 트렁크 및 사지까지 심한 타박상을 입을 수 있으며 실수로 머리를 부딪 치면 뇌 출혈이 발생할 위험이 있습니다. 백혈구 수가 낮 으면 감염과 싸우는 능력이 줄어 듭니다.

에반스 증후군 환자를 치료하는 것은 어려울 수 있습니다. 면역계를 억제하고 혈액 파괴 항체의 생성을 줄이기위한 스테로이드는 종종 첫 번째 치료 라인입니다. 프레드니손은 단기적으로 효과적이지만 잠재적 부작용이 너무 위험하기 때문에 환자는이 약물을 무기한으로 복용 할 수 없습니다. 환자가 프레드니손 치료를 중단하자마자 재발이 자주 발생합니다.

ivig t환자가 다른 치료에 잘 반응하지 않으면 재통이 시도 될 수 있습니다. 여러 공여자로부터 수집 된 혈장은 IV에 의해 환자에게 제공된다. 그것의 사용은 과잉 활성 면역 체계의 수준을 줄이고, 신체가 감염과 싸우는 데 도움이되며, 시스템을 공격하는 항체를 중화시킬 수 있습니다. 그러나 비용은 종종 금지됩니다. 호흡 곤란, 열, 심장 통증, 근육통, 신부전 및 사망과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다.

임상 시험에서 리툭시 맙은 에반스 증후군을 17 개월 동안 완화시켰다. 다른 요법에 반응하지 않는 심각한 증상이있는 환자에게 사용됩니다. 리툭시 맙의 부작용은 최소라고한다.

비장 절제술 또는 비장 제거는 혈액 수를 향상시킬 수 있지만, 환자가 수술에 반응하는 방법은 절차가 실제로 수행 될 때까지 미스터리입니다. 비장 절제술을 겪은 환자의 완화 기간은 1 주일에서 5 년 사이이며 Averag는E는 한 달입니다. 비장을 제거한 어린이는 수술 후 합병증의 위험이 더 높은 경향이 있습니다.

환자는 생애 동안 완화로 들어오고 나갈 수 있으며 장기적인 예후가 보호됩니다. 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른자가 면역 질환이 발생할 위험이 있습니다. Evans 증후군을 가진 사람들은 삶의 길이를 극대화하기 위해 전문가가 면밀히 모니터링해야합니다.