Hvad er Evans-syndrom?
Diagnosen Evans syndrom stilles, når en patient præsenterer trombocytopeni og hæmolytisk anæmi, der ikke har nogen anden åbenbar årsag. Ved denne sygdom producerer patientens immunsystem antistoffer, der ødelægger røde og hvide blodlegemer og blodplader. Symptomerne varierer afhængigt af hvilken type blodlegeme, der er lav, men kan omfatte svaghed, blå mærker eller en manglende evne til at bekæmpe infektion. Ingen enkelt behandling er effektiv for dem med Evans-syndrom, men steroider, intravenøs immunoglobulin (IVIG), rituximab og splenektomi kan forsøges. Nogle mennesker har perioder med aktiv ødelæggelse af blodlegemer efterfulgt af remission; andre oplever kroniske problemer og har en beskyttet langsigtet prognose.
Sygdommen, som ikke ser ud til at være genetisk, ødelægger undertiden alle tre blodkomponenter på samme tid. I andre tilfælde er kun en eller to af blodkomponenterne angrebet. Det kan til enhver tid ændres fra en præsentation til en anden. Syndromet kan gå ind og ud af remission eller forblive det samme gennem hele livet.
Symptomer på Evans syndrom afhænger af, hvilken del af blodet der er lavt. Patienter med lavt antal røde blodlegemer kan opleve træthed, åndenød og svaghed. Når blodpladerne er lave, kan patienter få alvorlige blå mærker fra små buler til bagagerummet og ekstremiteterne og er i risiko for hjerneblødning, hvis de ved et uheld stødte på hovedet. Evnen til at bekæmpe infektion mindskes, hvis antallet af hvide blodlegemer er lavt.
Det kan være vanskeligt at behandle en patient med Evans syndrom. Steroider til at undertrykke immunsystemet og reducere produktionen af blodødelæggende antistoffer er ofte den første behandlingslinje. Prednison er effektivt på kort sigt, men patienter kan ikke tage denne medicin på ubestemt tid, fordi potentielle bivirkninger er for farlige. Tilbagefald forekommer ofte, så snart patienten stopper prednisonterapi.
IVIG-behandling kan forsøges, hvis patienten ikke reagerer godt på andre behandlinger. Blodplasma opsamlet fra flere donorer gives til patienten af IV. Dens brug kan hjælpe med at reducere niveauet af et overaktivt immunsystem, hjælpe kroppen med at bekæmpe infektion og kan også neutralisere antistofferne, der angriper systemet. Omkostninger er dog ofte uoverkommelige. Bivirkninger, såsom åndenød, feber, hjertesmerter, muskelsmerter, nyresvigt og død, kan forekomme.
I kliniske forsøg har rituximab sat Evans syndrom i remission i så længe som 17 måneder. Det bruges sammen med patienter, der har svære symptomer, der ikke reagerer på anden terapi. Bivirkninger af rituximab siges at være minimale.
Splenektomi eller fjernelse af milten kan forbedre blodtællinger, men hvordan patienten reagerer på operationen er et mysterium, indtil proceduren faktisk udføres. Remissionens længde for patienter, der har gennemgået en miltomi, varierede fra en uge til fem år, hvor den gennemsnitlige remission var en måned. Børn, der har fjernet milterne, har en tendens til at have en højere risiko for komplikationer efter operationen.
Patienter kan gå ind og ud af remission i løbet af deres liv, og deres langsigtede prognose er beskyttet. De risikerer at udvikle andre autoimmune sygdomme, såsom lupus eller leddegigt. Dem med Evans syndrom skal overvåges nøje af en specialist for at maksimere deres levetid.