Co jsou to antimitochondriální protilátky?
Antimitochondriální protilátky (AMA) jsou autoprotilátky nebo protilátky proti sobě, které cílí na mitochondrie. Mitochondrion je organela nebo struktura uvnitř buňky, která mimo jiné napomáhá výrobě buněčné energie, monitoruje růst buněk a způsobuje buněčnou smrt. Protilátka je protein nazývaný imunoglobulin, který pracuje s imunitním systémem k lokalizaci a odzbrojení poškozených buněk a cizích objektů, jako jsou viry nebo škodlivé bakterie. U zdravého pacienta poskytuje imunitní systém několik důležitých obranných mechanismů pro tělo, ale když se imunitní systém omylem otočí proti zdravým tkáním v těle, může způsobit vážné choroby známé jako autoimunitní poruchy. Přítomnost antimitochondriálních protilátek v krvi naznačuje autoimunitní onemocnění, jako je primární biliární cirhóza (PBC), revmatoidní artritida, autoimunitní hepatitida, systémový lupus erythematosus nebo tyreoiditida.
Protilátka je protein složený ze dvou těžkých polypeptidových řetězců a dvou lehkých polypeptidových řetězců, které tvoří tvar „Y“. Kmen „Y“ je konstantní oblast, jejíž existuje pět tříd nebo izotypů, které řídí, jak se ničí antigen a jak by měl imunitní systém reagovat. Antigen je cílem protilátky nebo mitochondrie v případě antimitochondriálních protilátek. Dvě ramena „Y“ tvoří variabilní oblasti protilátky, které zahrnují hypervariabilní oblasti a vazebná místa pro antigen. Vazebná místa pro antigen jsou speciálně vytvořena, buď náhodným složením, nebo v reakci na imunitní reakci, aby rozpoznaly velmi specifický antigen, poté se na něj vážou a ničí.
Ve zdravém těle mechanismus nazývaný imunitní tolerance zabraňuje tělu napadnout určité antigeny, jako je zdravá tkáň těla. Protilátky, které nedokážou rozpoznat sebe a pokusit se napadnout zdravou tkáň, jsou ze systému odstraněny. Některé externí antigeny nebo jiné antigeny, jako je transplantace orgánů nebo plod u těhotné ženy, vyžadují mechanismus imunitního systému nazývaný získaná tolerance.
Přítomnost antimitochondriálních protilátek v tělních tekutinách znamená, že imunitní systém ztratil toleranci k mitochondriím nebo ztratil schopnost rozpoznávat mitochondrie jako součást sebe sama. Tyto protilátky pak cílí na protein nalezený v enzymovém komplexu, nazývaném komplex pyruvát dehydrogenázy - enzym 2 (PDC-E2), ve vnitřní výstelce mitochondrie. Často jsou postiženy mitochondrie v játrech.
Autoimunitní hepatitida se objevuje, když imunitní systém útočí na játra a způsobuje zánět nebo otok a cirhózu v pozdních stádiích. Cirhóza označuje zjizvení jaterní tkáně, což může vést k poškození funkce jater. Autoimunitní hepatitida představuje příznaky tmavé moči, bledé stolice, únavy, ztráty chuti k jídlu, celkového pocitu svědění, nevolnosti a otoku břicha a obvykle se objevuje u mladých žen s rodinnou anamnézou nemoci. K diagnostice tohoto onemocnění se často používá pozitivní krevní test na antimitochondriální protilátky.
Krevní test AMA lze také použít k diagnostice primární biliární cirhózy (PBC). Z neznámých příčin dráždí PBC žlučovody v játrech, způsobuje zánět a poté blokuje žlučovody. Tato překážka pak způsobuje poškození buněk v játrech a případně cirhózu. Toto onemocnění vzniká především u žen středního věku a projevuje se příznaky žloutenky, bolesti břicha, svědění, otoku břicha, mastných stolic a shromažďování tuku pod kůží.