Wat zijn antimitochondriale antilichamen?

Antimitochondriale antilichamen (AMA) zijn auto-antilichamen, of antilichamen tegen het zelf, die zich richten op mitochondria. Een mitochondrion is een organel, of een structuur in een cel, die helpt om cellulaire energie te produceren, celgroei te controleren en celdood te veroorzaken, onder andere functies. Een antilichaam is een eiwit dat een immunoglobuline wordt genoemd en dat met het immuunsysteem werkt om beschadigde cellen en vreemde voorwerpen, zoals virussen of schadelijke bacteriën, te lokaliseren en te ontwapenen. Bij een gezonde patiënt biedt het immuunsysteem verschillende cruciale afweermechanismen voor het lichaam, maar wanneer het immuunsysteem zich ten onrechte keert tegen gezonde weefsels in het lichaam, kan het ernstige ziekten veroorzaken die bekend staan ​​als auto-immuunziekten. De aanwezigheid van antimitochondriale antilichamen in het bloed duidt op een auto-immuunziekte, zoals primaire biliaire cirrose (PBC), reumatoïde artritis, auto-immuun hepatitis, systemische lupus erythematosus of thyroiditis.

Een antilichaam is een eiwit dat bestaat uit twee zware polypeptideketens en twee lichte polypeptideketens die een "Y" -vorm vormen. De stam van de "Y" is het constante gebied, waarvan er vijf klassen of isotypes zijn, die bepalen hoe het antigeen wordt vernietigd en hoe het immuunsysteem moet reageren. Een antigeen is het doelwit van het antilichaam, of mitochondria in het geval van antimitochondriale antilichamen. De twee armen van de "Y" vormen de variabele gebieden van het antilichaam, waaronder hypervariabele gebieden en antigeenbindingsplaatsen. De antigeenbindingsplaatsen worden speciaal gevormd, hetzij door willekeurige samenstelling of in reactie op een immuunreactie, om een ​​zeer specifiek antigeen te herkennen, vervolgens eraan te binden en het te vernietigen.

In een gezond lichaam voorkomt een mechanisme dat immuuntolerantie wordt genoemd, dat het lichaam bepaalde antigenen, zoals het gezonde weefsel van het lichaam, aanvalt. Antilichamen die zichzelf niet herkennen en proberen gezond weefsel aan te vallen, worden uit het systeem verwijderd. Sommige externe antigenen, of niet-eigen antigenen, zoals een orgaantransplantatie of een foetus bij een zwangere vrouw, vereisen een immuunsysteemmechanisme dat verworven tolerantie wordt genoemd.

De aanwezigheid van antimitochondriale antilichamen in de lichaamsvloeistoffen impliceert dat het immuunsysteem zijn tolerantie voor mitochondriën heeft verloren, of zijn vermogen heeft verloren om mitochondria te herkennen als onderdeel van het zelf. Deze antilichamen richten zich vervolgens op een eiwit dat wordt gevonden op een enzymcomplex, pyruvaatdehydrogenasecomplex-enzym 2 (PDC-E2), in de binnenwand van mitochondria. Vaak worden mitochondria in de lever het meest getroffen.

Auto-immuun hepatitis treedt op wanneer het immuunsysteem de lever aanvalt, waardoor ontstekingen of zwelling en cirrose in late stadia worden veroorzaakt. Cirrose verwijst naar het litteken van leverweefsel, wat kan leiden tot een verminderde leverfunctie. Auto-immuun hepatitis vertoont symptomen van donkere urine, bleke ontlasting, vermoeidheid, verlies van eetlust, algemene jeuk, misselijkheid en zwelling van de buik en ontstaat meestal bij jonge vrouwen met een familiegeschiedenis van de ziekte. Een positieve bloedtest voor onder andere antimitochondriale antilichamen wordt vaak gebruikt om deze ziekte te diagnosticeren.

De AMA-bloedtest kan ook worden gebruikt om primaire galcirrose (PBC) te diagnosticeren. Voor onbekende oorzaken irriteert PBC de galwegen in de lever, veroorzaakt ontsteking en blokkeert vervolgens de galwegen. Deze obstructie veroorzaakt vervolgens celschade in de lever en uiteindelijk cirrose. Deze ziekte komt voornamelijk voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en vertoont symptomen van geelzucht, buikpijn, jeuk, zwelling van de buik, vettige ontlasting en vetophoping onder de huid.