¿Qué son los defectos congénitos del corazón?

Los defectos cardíacos congénitos (CHD) son los defectos congénitos más comunes y ocurren en 8 de cada 1000 nacimientos. Muchas CHD son menores, requieren observación cuidadosa pero no tratamiento. Hoy en día, los defectos cardíacos congénitos más graves pueden tratarse, y el resultado incluso para los defectos más graves es bastante favorable.

Los defectos cardíacos congénitos se pueden agrupar de la siguiente manera:

• Los defectos que afectan el desarrollo del tabique, como los defectos del tabique ventricular y auricular, y el conducto permeable representan aproximadamente el 37% de todos los defectos cardíacos.
• Los defectos de flujo que afectan los ventrículos y / o las válvulas pulmonar y aórtica del corazón ocurren en el 29% de las presentaciones congénitas de defectos cardíacos.
• Los defectos del colchón endocárdico como la atresia tricúspide y el canal auriculoventricular completo están presentes en aproximadamente el 9% de los casos.
• Otras formas de defectos cardíacos congénitos, como la dextrocardia, la heterotaxia y las anomalías de la arteria coronaria, tienen una tasa de incidencia del 8%.

En la mayoría de los casos, no existe una causa conocida de defectos cardíacos congénitos. Ciertos comportamientos maternos, como el consumo de alcohol o cocaína, pueden aumentar el riesgo. La genética puede jugar un factor en defectos como el prolapso de la válvula mitral y la heterotaxia. Los bebés prematuros tienen una mayor probabilidad de tener un conducto permeable, en el cual la parte superior del tabique auricular no se cierra correctamente. Por otro lado, la mayoría de los padres con un niño con defectos cardíacos congénitos no tienen antecedentes familiares de defectos cardíacos, y los defectos generalmente no pueden vincularse con el comportamiento materno. La investigación adicional puede ayudar a definir los factores causales.

Todas las cirugías cardíacas para reparar defectos cardíacos congénitos son relativamente nuevas. En la década de 1930, algunos defectos podían repararse mediante operaciones de corazón cerrado. Sin embargo, estos no tuvieron mucho éxito. La mayoría de los defectos no pudieron abordarse hasta la década de 1950, cuando el Dr. Walton Lillehei desarrolló la primera máquina exitosa de derivación de pulmón cardíaco, y se pudieron realizar cirugías a corazón abierto.

Con el desarrollo de la máquina de derivación pulmonar cardíaca, se comenzaron a tratar varios defectos cardíacos congénitos, lo que aumentó la esperanza de vida. La más conocida de estas cirugías tempranas fue la derivación de Blalock-Taussig para tratar el "síndrome del bebé azul", a menudo causado por la tetralogía de Fallot y otros defectos en los que la sangre no oxigenada se envía de regreso al cuerpo. Estas primeras cirugías, aunque prometedoras, en realidad no abordaron ni repararon los defectos cardíacos congénitos. Aumentaron la esperanza de vida, pero la esperanza de vida no era normal, porque eventualmente los defectos subyacentes causaron insuficiencia cardíaca. Además, la anestesia general conlleva riesgos mucho mayores que ahora.

Sin embargo, desde que se desarrollaron estas primeras cirugías, se han realizado importantes investigaciones para abordar los detalles de varios defectos cardíacos congénitos. Si bien muchas CHD ahora son reparables, todavía hay algunos defectos graves, como el ventrículo izquierdo o derecho hipoplásico, que no pueden repararse sino que simplemente se alivian antes de que finalmente se necesite un trasplante.

Otros defectos congénitos han recibido una gran cantidad de fondos de investigación, mientras que la investigación de defectos cardíacos congénitos sigue sin financiamiento y en gran parte no se reconoce. Es significativo que la categoría más común de defectos congénitos reciba tan poca atención. Hasta hace poco, la American Heart Association destinaba menos del 10% de sus ingresos a la investigación de defectos cardíacos congénitos. La defensa y participación de los padres en los capítulos locales de la American Heart Association ha alentado una mayor respuesta de la American Heart Association.

Internet ha demostrado ser importante para conectar a los padres con los niños afectados por CHD, y ha fundado un sólido grupo de defensores para más investigación. Los esfuerzos de los padres en las comunidades locales han llevado a la declaración del Día de Conciencia Cardíaca Congénita, 14 de febrero, en la mayoría de los estados de EE. UU.

Varios actores de alto perfil han prestado su tiempo para aumentar la conciencia de los defectos cardíacos congénitos y el apoyo a una mayor investigación sobre las enfermedades del corazón. Robbie Benson, popular actor adolescente, ahora director y productor, se sometió a un reemplazo de válvula cuando era adulto y dedicó mucho tiempo a recaudar fondos para más investigación. La segunda hija de Jennifer Flavin y Sylvester Stallone nació con defectos que requieren reparación. Flavin, en respuesta, lanzó una línea cosmética en Home Shopping Network y dona todas las ganancias para una mayor conciencia e investigación.

Las perspectivas para reparar defectos cardíacos congénitos y para la esperanza de vida normal de los niños con CHD nunca han sido mejores. Aunque la investigación no cuenta con fondos suficientes, se han realizado avances significativos con muchas reparaciones de defectos. Las nuevas técnicas implican reparaciones a través de cateterismos cardíacos que pueden colocar stents o parches. La cirugía mínimamente invasiva y las reparaciones robóticas también son cada vez más viables. La tecnología de trasplante también continúa mejorando, y la investigación en tecnología de células madre puede en última instancia ser capaz de crear corazones a partir del propio tejido de una persona, por lo que el rechazo de los trasplantes o la falta de corazones disponibles ya no es un factor.