¿Qué es un penfigoide cicatricial?
El penfigoide cicatricial es una condición rara caracterizada por la formación de ampollas dolorosas y supurantes en la piel, boca, nariz u ojos. Se considera un trastorno autoinmune, lo que significa que el propio sistema inmunitario del cuerpo desencadena por error la inflamación y la formación de ampollas en el tejido sano. Los médicos no entienden completamente por qué o cómo comienza el penfigoide cicatricial, pero la gran mayoría de los casos conocidos ocurren en pacientes mayores de 60 años. Las medidas de tratamiento generalmente incluyen medicamentos antiinflamatorios tópicos u orales y el cuidado regular de las heridas para prevenir la cicatrización.
La mayoría de los investigadores médicos creen que el penfigoide cicatricial es una condición genética. Debido a su rareza, se han realizado pocos estudios exhaustivos para determinar sus causas y desencadenantes exactos. Sin embargo, está claro que los problemas ocurren cuando los autoanticuerpos producidos por el sistema inmune comienzan a atacar proteínas en las membranas mucosas del cuerpo. Cualquier revestimiento de la mucosa puede verse afectado, pero generalmente se forman ampollas en la boca, las fosas nasales o los ojos. También es posible experimentar lesiones cutáneas en la cara, el cuello o los genitales.
Las ampollas generalmente comienzan como pequeñas manchas decoloradas que pueden o no estar adoloridas. Con el tiempo, las ampollas en la piel, la boca o las fosas nasales se convierten en llagas abiertas que supuran pus y costra. Las lesiones abiertas dolorosas pueden infectarse fácilmente, especialmente cuando se encuentran dentro de la boca. El penfigoide cicatricial de los ojos puede causar enrojecimiento, sequedad, picazón, ardor y sensibilidad a la luz. La visión a menudo se ve afectada hasta cierto punto, y algunas personas eventualmente pierden la vista en uno o ambos ojos.
Cuando un médico de atención primaria sospecha de penfigoide cicatricial, puede derivar al paciente a un dermatólogo u oftalmólogo para una evaluación exhaustiva. Un especialista puede recolectar muestras de sangre y tejidos para verificar la presencia de autoanticuerpos específicos que sugieran penfigoide cicatricial. Si los ojos están involucrados, una prueba con lámpara de hendidura puede revelar daño a la conjuntiva o la retina. Después de descartar otros trastornos más comunes de la piel y los ojos, el médico puede determinar la mejor manera de tratar la afección.
El penfigoide cicatricial no se puede curar, pero los médicos generalmente pueden proporcionar alivio de los síntomas con atención médica o quirúrgica. Las lesiones de la piel, la boca y la nariz generalmente se tratan con una pomada tópica recetada para adormecer el dolor y secar las ampollas. Se pueden administrar corticosteroides orales para aliviar la inflamación y la hinchazón. Las ampollas grandes y dolorosas pueden necesitar ser aspiradas y vestidas con vendajes medicados.
Los pacientes con problemas oculares pueden responder a medicamentos orales y gotas para los ojos, pero la cirugía es necesaria en muchos casos para prevenir la pérdida de visión. Si hay ampollas en los párpados, un especialista puede aspirarlos o extirparlos para prevenir la irritación de los ojos. Cuando el ojo en sí está involucrado, a menudo se necesita un procedimiento de reemplazo de lente para quitar la lente dañada, limpiar la sangre y el tejido dañado e insertar una lente artificial. La atención médica continua es importante con todos los tipos de penfigoide cicatricial para reducir las posibilidades de síntomas recurrentes.