Wat is een cicatriciale pemphigoid?
Cicatricial Pemphigoid is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van pijnlijke, sijpelende blaren op de huid, mond, neus of ogen. Het wordt beschouwd als een auto -immuunaandoening, wat betekent dat het eigen immuunsysteem van het lichaam ten onrechte ontsteking en blaarvorming op anders gezond weefsel veroorzaakt. Artsen begrijpen niet volledig waarom of hoe cicatriciaal pemfigoïde begint, maar de overgrote meerderheid van bekende gevallen treden op bij patiënten ouder dan 60. Behandelingsmaatregelen omvatten meestal actuele of orale ontstekingsremmende geneesmiddelen en reguliere wondzorg om littekens te voorkomen. Vanwege de zeldzaamheid zijn er weinig uitgebreide studies uitgevoerd om de exacte oorzaken en triggers ervan te bepalen. Het is echter duidelijk dat er problemen optreden wanneer auto -antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, eiwitten in de slijmvliezen van het lichaam beginnen aan te vallen. Elk slijmvliesvoering kan worden beïnvloed, maar blaren vormen meestal in de mond, neusgaten ofogen. Het is ook mogelijk om huidlaesies op het gezicht, de nek of de geslachtsdelen te ervaren.
Blisters beginnen meestal als kleine verkleurde plekken die al dan niet pijnlijk zijn. Na verloop van tijd worden blaren op de huid, de mond of neusgaten open zweren die pus sijpelen en korst omdraaien. Pijnlijke open laesies kunnen gemakkelijk worden geïnfecteerd, vooral wanneer ze zich in de mond bevinden. Cicatriciale pemfigoïde van de ogen kan roodheid, droogheid, jeuk, brandende en lichtgevoeligheid veroorzaken. Visie wordt vaak tot op zekere hoogte beïnvloed, en sommige mensen verliezen uiteindelijk in een of beide ogen uit het oog.
Wanneer een arts voor eerstelijnszorg cicatriciaal pemphigoid vermoedt, kan hij of zij de patiënt doorverwijzen naar een dermatoloog of een oogarts voor een grondige screening. Een specialist kan bloed- en weefselmonsters verzamelen om te controleren op de aanwezigheid van specifieke auto -antilichamen die cicatriciaal pemphigoid suggereren. Als de ogen betrokken zijn, een SLIT -lamptest kan schade aan de conjunctiva of het netvlies onthullen. Na het uitsluiten van andere meer gebruikelijke huid- en oogaandoeningen, kan de arts de beste manier bepalen om de aandoening te behandelen.
Cicatricial Pemphigoid kan niet worden genezen, maar artsen kunnen meestal symptoomverlichting bieden met medische of chirurgische zorg. Huid-, mond- en neuslaesies worden meestal behandeld met een voorgeschreven actuele zalf tot gevoelloze pijn en uitdrogen blaren. Orale corticosteroïden kunnen worden toegediend om ontstekingen en zwelling te verlichten. Grote, pijnlijke blaren moeten mogelijk worden opgezogen en gekleed met medicinale verbanden.
Patiënten met oogproblemen kunnen reageren op orale medicijnen en oogdruppels, maar chirurgie is in veel gevallen noodzakelijk om verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen. Als blaren aanwezig zijn op de oogleden, kan een specialist hen aspireren of ontslaat om irritatie van oog te voorkomen. Wanneer het oog zelf betrokken is, is een lensvervangingsprocedure vaak nodig om de beschadigde lens te verwijderen, bloed en beschadigd weefsel op te ruimen en eenKunstmatige lens. Lopende medische zorg is belangrijk met alle soorten cicatriciale pemphigoid om de kansen op terugkerende symptomen te verminderen.