Wat is een cicatriciale pemfigoïde?
Cicatriciale pemfigoïde is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van pijnlijke, sijpelende blaren op de huid, mond, neus of ogen. Het wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het eigen immuunsysteem van het lichaam per ongeluk ontstekingen en blaarvorming op anders gezond weefsel veroorzaakt. Artsen begrijpen niet volledig waarom of hoe cicatriciale pemfigoïde begint, maar de overgrote meerderheid van de bekende gevallen doet zich voor bij patiënten ouder dan 60 jaar. Behandelingsmaatregelen omvatten meestal actuele of orale ontstekingsremmende medicijnen en regelmatige wondzorg om littekens te voorkomen.
De meeste medische onderzoekers geloven dat cicatriciale pemfigoïde een genetische aandoening is. Vanwege de zeldzaamheid zijn er weinig uitgebreide onderzoeken uitgevoerd om de exacte oorzaken en triggers te bepalen. Het is echter duidelijk dat problemen optreden wanneer auto-antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, eiwitten in de slijmvliezen van het lichaam gaan aanvallen. Elke slijmvliesvoering kan worden aangetast, maar blaren ontstaan meestal in de mond, neusgaten of ogen. Het is ook mogelijk om huidletsels op het gezicht, de nek of geslachtsdelen te ervaren.
Blaren beginnen meestal als kleine verkleurde plekken die al dan niet pijnlijk zijn. Na verloop van tijd worden blaren op de huid, mond of neusgaten open zweren die pus en korst afdruipen. Pijnlijke open laesies kunnen gemakkelijk geïnfecteerd raken, vooral wanneer ze zich in de mond bevinden. Cicatriciale pemfigoïde van de ogen kan roodheid, droogheid, jeuk, branderigheid en lichtgevoeligheid veroorzaken. Het gezichtsvermogen wordt vaak tot op zekere hoogte aangetast en sommige mensen verliezen uiteindelijk het zicht in één of beide ogen.
Wanneer een huisarts vermoedt dat er sprake is van cicatriciale pemfigoïde, kan hij of zij de patiënt doorverwijzen naar een dermatoloog of een oogarts voor een grondige screening. Een specialist kan bloed- en weefselmonsters verzamelen om te controleren op de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen die cicatriciale pemfigoïden suggereren. Als de ogen betrokken zijn, kan een spleetlampentest schade aan het bindvlies of het netvlies aan het licht brengen. Nadat andere, veel voorkomende huid- en oogaandoeningen zijn uitgesloten, kan de arts de beste manier bepalen om de aandoening te behandelen.
Cicatriciale pemfigoïde kan niet worden genezen, maar artsen kunnen meestal symptoomverlichting bieden met medische of chirurgische zorg. Huid-, mond- en neuslaesies worden meestal behandeld met een voorgeschreven plaatselijke zalf om pijn te verdoven en blaren uit te drogen. Orale corticosteroïden kunnen worden toegediend om ontsteking en zwelling te verlichten. Grote, pijnlijke blaren moeten mogelijk worden opgezogen en gekleed met medicinale verbanden.
Patiënten met oogproblemen kunnen reageren op orale medicijnen en oogdruppels, maar chirurgie is in veel gevallen noodzakelijk om verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen. Als er blaren op de oogleden aanwezig zijn, kan een specialist deze opzuigen of wegsnijden om oogirritatie te voorkomen. Wanneer het oog zelf betrokken is, is vaak een lensvervangingsprocedure nodig om de beschadigde lens te verwijderen, bloed en beschadigd weefsel schoon te maken en een kunstmatige lens in te brengen. Voortdurende medische zorg is belangrijk bij alle soorten cicatriciale pemfigoïden om de kans op terugkerende symptomen te verminderen.