Cos'è un pemfigoide cicatriale?

Il pemfigoide cicatriale è una condizione rara caratterizzata dalla formazione di vesciche dolorose e trasudanti su pelle, bocca, naso o occhi. È considerato un disturbo autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo innesca erroneamente l'infiammazione e le vesciche sul tessuto altrimenti sano. I medici non comprendono appieno perché o come inizia il pemfigoide cicatrico, ma la stragrande maggioranza dei casi noti in pazienti di età superiore ai 60 anni. Le misure di trattamento di solito implicano farmaci antinfiammatori topici o orali e cure per le ferite regolari per prevenire le cicatrici.

La maggior parte dei ricercatori medici ritiene che la condizione pemphigoide cicatriciale sia una condizione genetica. A causa della sua rarità, sono stati condotti pochi studi completi per determinarne le cause e i trigger esatti. È chiaro, tuttavia, che si verificano problemi quando gli autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario iniziano ad attaccare le proteine ​​nelle mucose del corpo. Qualsiasi rivestimento per la mucosa può essere influenzato, ma le vesciche di solito si formano in bocca, narici oocchi. È anche possibile sperimentare lesioni cutanee su viso, collo o genitali.

Le vesciche in genere iniziano come piccoli punti scoloriti che possono o meno essere doloranti. Nel tempo, le vesciche sulla pelle, la bocca o le narici diventano piaghe aperte che trasudano pus e si suonano. Le lesioni aperte dolorose possono facilmente infettarsi, specialmente quando si trovano all'interno della bocca. Il pemfigoide cicatriale degli occhi può causare arrossamento, secchezza, prurito, bruciore e sensibilità alla luce. La visione è spesso influenzata in una certa misura e alcune persone alla fine perdono di vista in uno o entrambi gli occhi.

Quando un medico di base sospetta il pemfigoide cicatrico, può riferire il paziente a un dermatologo o a un oftalmologo per uno screening completo. Uno specialista può raccogliere campioni di sangue e tessuto per verificare la presenza di autoanticorpi specifici che suggeriscono pemfigoide cicatriciale. Se gli occhi sono coinvolti, una SLIl test della lampada IT può rivelare danni alla congiuntiva o alla retina. Dopo aver escluso altri disturbi della pelle e degli occhi più comuni, il medico può determinare il modo migliore per trattare la condizione.

Il pemfigoide cicatriale non può essere curato, ma i medici di solito possono fornire un sollievo dai sintomi con cure mediche o chirurgiche. Le lesioni della pelle, della bocca e del naso sono generalmente trattate con un unguento topico da prescrizione per dolore intorpidito e asciugare le vesciche. I corticosteroidi orali possono essere somministrati per facilitare l'infiammazione e il gonfiore. Le vesciche grandi e dolorose potrebbero dover essere aspirate e vestite con bende medicate.

I pazienti con problemi agli occhi possono rispondere a farmaci orali e colliri, ma in molti casi è necessario un intervento chirurgico per prevenire la perdita di vista. Se le vesciche sono presenti sulle palpebre, uno specialista può aspirarle o accise per prevenire l'irritazione degli occhi. Quando è coinvolto l'occhio stesso, è spesso necessaria una procedura di sostituzione delle lenti per rimuovere la lente danneggiata, pulire il sangue e il tessuto danneggiato e inserire unlente artificiale. L'assistenza medica in corso è importante con tutti i tipi di pemfigoide cicatriciale per ridurre le possibilità di sintomi ricorrenti.

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