Cos'è un pemfigoide cicatriale?
Il pemfigoide cicatriale è una condizione rara caratterizzata dalla formazione di vesciche dolorose e trasudanti su pelle, bocca, naso o occhi. È considerato un disturbo autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo innesca erroneamente l'infiammazione e le vesciche sul tessuto altrimenti sano. I medici non comprendono appieno perché o come inizia il pemfigoide cicatrico, ma la stragrande maggioranza dei casi noti in pazienti di età superiore ai 60 anni. Le misure di trattamento di solito implicano farmaci antinfiammatori topici o orali e cure per le ferite regolari per prevenire le cicatrici.
La maggior parte dei ricercatori medici ritiene che la condizione pemphigoide cicatriciale sia una condizione genetica. A causa della sua rarità, sono stati condotti pochi studi completi per determinarne le cause e i trigger esatti. È chiaro, tuttavia, che si verificano problemi quando gli autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario iniziano ad attaccare le proteine nelle mucose del corpo. Qualsiasi rivestimento per la mucosa può essere influenzato, ma le vesciche di solito si formano in bocca, narici oocchi. È anche possibile sperimentare lesioni cutanee su viso, collo o genitali.
Le vesciche in genere iniziano come piccoli punti scoloriti che possono o meno essere doloranti. Nel tempo, le vesciche sulla pelle, la bocca o le narici diventano piaghe aperte che trasudano pus e si suonano. Le lesioni aperte dolorose possono facilmente infettarsi, specialmente quando si trovano all'interno della bocca. Il pemfigoide cicatriale degli occhi può causare arrossamento, secchezza, prurito, bruciore e sensibilità alla luce. La visione è spesso influenzata in una certa misura e alcune persone alla fine perdono di vista in uno o entrambi gli occhi.
Quando un medico di base sospetta il pemfigoide cicatrico, può riferire il paziente a un dermatologo o a un oftalmologo per uno screening completo. Uno specialista può raccogliere campioni di sangue e tessuto per verificare la presenza di autoanticorpi specifici che suggeriscono pemfigoide cicatriciale. Se gli occhi sono coinvolti, una SLIl test della lampada IT può rivelare danni alla congiuntiva o alla retina. Dopo aver escluso altri disturbi della pelle e degli occhi più comuni, il medico può determinare il modo migliore per trattare la condizione.
Il pemfigoide cicatriale non può essere curato, ma i medici di solito possono fornire un sollievo dai sintomi con cure mediche o chirurgiche. Le lesioni della pelle, della bocca e del naso sono generalmente trattate con un unguento topico da prescrizione per dolore intorpidito e asciugare le vesciche. I corticosteroidi orali possono essere somministrati per facilitare l'infiammazione e il gonfiore. Le vesciche grandi e dolorose potrebbero dover essere aspirate e vestite con bende medicate.
I pazienti con problemi agli occhi possono rispondere a farmaci orali e colliri, ma in molti casi è necessario un intervento chirurgico per prevenire la perdita di vista. Se le vesciche sono presenti sulle palpebre, uno specialista può aspirarle o accise per prevenire l'irritazione degli occhi. Quando è coinvolto l'occhio stesso, è spesso necessaria una procedura di sostituzione delle lenti per rimuovere la lente danneggiata, pulire il sangue e il tessuto danneggiato e inserire unlente artificiale. L'assistenza medica in corso è importante con tutti i tipi di pemfigoide cicatriciale per ridurre le possibilità di sintomi ricorrenti.