Che cos'è un pemfigoide cicatriziale?
Il pemfigoide cicatriziale è una condizione rara caratterizzata dalla formazione di vesciche dolorose e trasudanti sulla pelle, sulla bocca, sul naso o sugli occhi. È considerato un disturbo autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo innesca erroneamente infiammazione e formazione di vesciche su tessuti altrimenti sani. I medici non comprendono appieno perché o come inizi il pemfigoide cicatriziale, ma la stragrande maggioranza dei casi noti si verificano in pazienti di età superiore ai 60 anni. Le misure di trattamento di solito comprendono farmaci antinfiammatori topici o orali e cure regolari per la prevenzione delle cicatrici.
La maggior parte dei ricercatori medici ritiene che il pemfigoide cicatriziale sia una condizione genetica. A causa della sua rarità, sono stati condotti pochi studi completi per determinare le cause e i fattori scatenanti esatti. È chiaro, tuttavia, che si verificano problemi quando gli autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario iniziano ad attaccare le proteine nelle mucose del corpo. Qualsiasi rivestimento mucoso può essere interessato, ma di solito si formano vesciche in bocca, narici o occhi. È anche possibile sperimentare lesioni cutanee su viso, collo o genitali.
Le vesciche in genere iniziano come piccoli punti scoloriti che possono o meno essere dolenti. Nel tempo, le vesciche sulla pelle, sulla bocca o sulle narici diventano piaghe aperte che trasudano pus e crosta. Le lesioni dolorose aperte possono facilmente infettarsi, specialmente quando si trovano all'interno della bocca. Il pemfigoide cicatriziale degli occhi può causare arrossamento, secchezza, prurito, bruciore e sensibilità alla luce. La vista è spesso influenzata in una certa misura e alcune persone alla fine perdono la vista in uno o entrambi gli occhi.
Quando un medico di assistenza primaria sospetta il pemfigoide cicatriziale, può sottoporre il paziente a un dermatologo o un oculista per uno screening approfondito. Uno specialista può raccogliere campioni di sangue e tessuti per verificare la presenza di specifici autoanticorpi che suggeriscono il pemfigoide cicatriziale. Se gli occhi sono coinvolti, un test della lampada a fessura può rivelare danni alla congiuntiva o alla retina. Dopo aver escluso altri disturbi della pelle e degli occhi più comuni, il medico può determinare il modo migliore per trattare la condizione.
Il pemfigoide cicatriziale non può essere curato, ma i medici di solito possono fornire sollievo dai sintomi con cure mediche o chirurgiche. Le lesioni della pelle, della bocca e del naso sono generalmente trattate con un unguento topico prescritto per intorpidire il dolore e seccare le vesciche. I corticosteroidi orali possono essere somministrati per alleviare l'infiammazione e il gonfiore. Potrebbe essere necessario aspirare vesciche grandi e dolorose e vestirle con bende medicate.
I pazienti con problemi agli occhi possono rispondere a farmaci per via orale e colliri, ma in molti casi è necessario un intervento chirurgico per prevenire la perdita della vista. Se sono presenti vesciche sulle palpebre, uno specialista può aspirarle o asportarle per prevenire l'irritazione degli occhi. Quando è coinvolto l'occhio stesso, spesso è necessaria una procedura di sostituzione dell'obiettivo per rimuovere l'obiettivo danneggiato, pulire il sangue e il tessuto danneggiato e inserire una lente artificiale. L'assistenza medica in corso è importante con tutti i tipi di pemfigoide cicatriziale per ridurre le possibilità di sintomi ricorrenti.