Hvad er en cicatricial pemphigoid?
Cicatricial pemphigoid er en sjælden tilstand, der er karakteriseret ved dannelse af smertefulde, oser af blemmer på hud, mund, næse eller øjne. Det betragtes som en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at kroppens eget immunsystem fejlagtigt udløser betændelse og blærer på ellers sundt væv. Læger forstår ikke helt hvorfor eller hvordan cicatricial pemphigoid begynder, men langt de fleste af de kendte tilfælde forekommer hos patienter over 60 år. Behandlingsforanstaltninger involverer normalt aktuelle eller orale antiinflammatoriske lægemidler og regelmæssig sårpleje for at forhindre ardannelse.
De fleste medicinske forskere mener, at cicatricial pemphigoid er en genetisk tilstand. På grund af dets sjældenhed er der kun udført få omfattende undersøgelser for at bestemme dens nøjagtige årsager og triggere. Det er imidlertid klart, at der opstår problemer, når autoantistoffer produceret af immunsystemet begynder at angribe proteiner i kroppens slimhinder. Enhver slimhinderfor kan påvirkes, men blemmer dannes normalt i munden, næseborene eller øjnene. Det er også muligt at opleve hudlæsioner i ansigt, nakke eller kønsorganer.
Blemmer begynder typisk som små misfarvede pletter, der måske eller måske ikke er ømme. Over tid bliver blærer på hud, mund eller næsebor åbne sår, der skyder pus og skorpe over. Smertefulde åbne læsioner kan let blive inficeret, især når de er placeret inde i munden. Cicatricial pemphigoid i øjnene kan forårsage rødme, tørhed, kløe, forbrænding og lysfølsomhed. Vision påvirkes ofte til en vis grad, og nogle mennesker mister i sidste ende synet i det ene eller begge øjne.
Når en læge i den primære behandling mistænker cicatricial pemphigoid, kan han eller hun henvise patienten til en hudlæge eller en øjenlæge for en grundig screening. En specialist kan indsamle blod- og vævsprøver for at kontrollere, om der er specifikke autoantistoffer, der antyder cicatricial pemphigoid. Hvis øjnene er involveret, kan en spaltelampetest afsløre skader på bindehinden eller nethinden. Efter at have udelukket andre mere almindelige hud- og øjenlidelser, kan lægen bestemme den bedste måde at behandle lidelsen.
Cicatricial pemphigoid kan ikke helbredes, men læger kan normalt give symptomlindring med medicinsk eller kirurgisk behandling. Hud-, mund- og næse-læsioner behandles normalt med en receptpligtig salve til følelsesløse smerter og udtørring af blemmer. Orale kortikosteroider kan administreres for at lette betændelse og hævelse. Store, smertefulde blemmer kan være nødvendigt at blive aspireret og klædt med medicinske bandager.
Patienter med øjenproblemer kan reagere på orale medicin og øjendråber, men kirurgi er i mange tilfælde nødvendigt for at forhindre synstab. Hvis der er blister på øjenlågene, kan en specialist aspirere eller skære dem ud for at forhindre øjenirritation. Når selve øjet er involveret, er det ofte nødvendigt med en linsebytteprocedure for at fjerne den beskadigede linse, rense blod og beskadiget væv og indsætte en kunstig linse. Løbende lægebehandling er vigtig med alle typer cicatricial pemphigoid for at reducere chancerne for tilbagevendende symptomer.