Hvad er en cicatricial pemphigoid?

Cicatricial pemphigoid er en sjælden tilstand, der er kendetegnet ved dannelsen af smertefulde, oser af blemmer på huden, munden, næsen eller øjnene.Det betragtes som en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at kroppens eget immunsystem fejlagtigt udløser betændelse og blæser på ellers sundt væv.Læger forstår ikke fuldt ud, hvorfor eller hvordan cicatricial pemphigoid begynder, men langt de fleste kendte tilfælde forekommer hos patienter over 60 år. Behandlingsforanstaltninger involverer normalt aktuelle eller orale antiinflammatoriske lægemidler og regelmæssig sårpleje for at forhindre ardannelse.

De flesteMedicinske forskere mener, at cicatricial pemphigoid er en genetisk tilstand.På grund af dens sjældenhed er der blevet udført få omfattende undersøgelser for at bestemme dens nøjagtige årsager og triggere.Det er imidlertid klart, at der opstår problemer, når autoantistoffer produceret af immunsystemet begynder at angribe proteiner i kroppens slimhinder.Enhver slimhindeforing kan påvirkes, men blemmer dannes normalt i munden, næseborene eller øjnene.Det er også muligt at opleve hudlæsioner i ansigtet, nakken eller kønsorganerne.

Blister begynder typisk som små misfarvede pletter, der måske eller måske ikke er ømme.Over tid bliver blemmer på huden, munden eller næseborene åbne sår, der siver pus og skorpe over.Smertefulde åbne læsioner kan let blive inficeret, især når de er placeret inde i munden.Cicatricial pemphigoid af øjnene kan forårsage rødme, tørhed, kløe, brændende og lysfølsomhed.Vision påvirkes ofte til en vis grad, og nogle mennesker mister til sidst synet i en eller begge øjne.

Når en læge til primærpleje mistænker cicatricial pemphigoid, kan han eller hun henvise patienten til en hudlæge eller en øjenlæge for en grundig screening.En specialist kan indsamle blod- og vævsprøver for at kontrollere for tilstedeværelsen af specifikke autoantistoffer, der antyder cicatricial pemphigoid.Hvis øjnene er involveret, kan en spaltelampetest afsløre skader på konjunktiva eller nethinden.Efter at have udelukket andre mere almindelige hud- og øjenforstyrrelser, kan lægen bestemme den bedste måde at behandle tilstanden på.

Cicatricial Pemphigoid kan ikke helbredes, men læger kan normalt give symptomlindring med medicinsk eller kirurgisk pleje.Hud-, mund- og næselæsioner behandles normalt med en receptpligtigs salve for følelsesløs smerte og udtørre blemmer.Orale kortikosteroider kan administreres for at lette betændelse og hævelse.Store, smertefulde blærer kan være nødt til at blive aspireret og klædt med medicinske bandager.

Patienter med øjenproblemer kan reagere på mundtlige medicin og øjendråber, men kirurgi er nødvendigt i mange tilfælde for at forhindre synstab.Hvis der er blærer til stede på øjenlågene, kan en specialist aspirere eller punktafgifte dem for at forhindre øjenirritation.Når selve øjet er involveret, er der ofte behov for en linseudskiftningsprocedure for at fjerne den beskadigede linse, rense blod og beskadiget væv og indsætte en kunstig linse.Løbende medicinsk behandling er vigtig med alle typer cicatricial pemphigoid for at reducere chancerne for tilbagevendende symptomer.