瘢痕性類天疱瘡とは何ですか？

瘢痕性類天疱瘡は、皮膚、口、鼻、または目に痛みを伴う、にじみ出る水疱の形成を特徴とするまれな状態です。 これは自己免疫障害と見なされます。つまり、身体自身の免疫系が誤って炎症を引き起こし、そうでなければ健康な組織に水疱ができます。 医師は、瘢痕性類天疱瘡が始まる理由または方法を完全には理解していませんが、既知の症例の大部分は60歳以上の患者に発生します。治療措置は通常、局所または経口抗炎症薬と瘢痕を防ぐための定期的な創傷ケアを伴います。

ほとんどの医学研究者は、瘢痕性類天疱瘡は遺伝的状態であると考えています。 その希少性のため、正確な原因とトリガーを決定するための包括的な研究はほとんど行われていません。 しかし、免疫系によって産生される自己抗体が体の粘膜のタンパク質を攻撃し始めると問題が発生することは明らかです。 粘膜の内層はすべて影響を受けますが、通常、口、鼻孔、または目に水疱が形成されます。 顔、首、または生殖器の皮膚病変を経験することも可能です。

水疱は通常、痛みがある場合とない場合がある小さな変色した斑点として始まります。 時間が経つにつれて、皮膚、口、または鼻孔の水疱は、膿がにじみ出てかさぶたになる開いたただれになります。 痛みを伴う開放病変は、特に口の内側にある場合、簡単に感染する可能性があります。 眼の瘢痕性類天疱瘡は、発赤、乾燥、かゆみ、burning熱感、および光過敏症を引き起こす可能性があります。 視力はしばしばある程度影響を受け、最終的には片方または両方の目を見失う人もいます。

プライマリケア医が瘢痕性類天疱瘡を疑う場合、徹底的なスクリーニングのために患者を皮膚科医または眼科医に紹介することができます。 専門家は、瘢痕性類天疱瘡を示唆する特定の自己抗体の存在を確認するために、血液および組織サンプルを収集できます。 目が関与している場合、細隙灯検査により結膜または網膜の損傷が明らかになることがあります。 他のより一般的な皮膚および眼の障害を除外した後、医師は状態を治療するための最良の方法を決定できます。

瘢痕性類天疱瘡は治癒できませんが、医師は通常、医学的または外科的ケアで症状を緩和できます。 皮膚、口、鼻の病変は通常、麻痺性の痛みと水疱を乾かすために、処方局所軟膏で治療されます。 炎症と腫れを緩和するために、経口コルチコステロイドが投与される場合があります。 大きくて痛みを伴う水疱は、薬用包帯で吸引し、服を着る必要があるかもしれません。

目の問題のある患者は、経口薬と点眼薬に反応するかもしれませんが、多くの場合、失明を防ぐために手術が必要です。 まぶたに水疱が存在する場合、専門家はそれらを吸引または切除して、眼の刺激を防ぎます。 目自体が関与している場合、損傷したレンズを除去し、血液と損傷した組織をきれいにし、人工レンズを挿入するために、レンズ交換手順がしばしば必要になります。 すべてのタイプの瘢痕性類天疱瘡では、再発症状の可能性を減らすために、継続的な医療が重要です。