Co to jest pemfigoid bliznowaty?
Pemfigoid bliznowaty jest rzadkim stanem charakteryzującym się tworzeniem bolesnych, sączących się pęcherzy na skórze, ustach, nosie lub oczach. Jest uważany za zaburzenie autoimmunologiczne, co oznacza, że własny układ odpornościowy przez pomyłkę wywołuje stan zapalny i pęcherze na skądinąd zdrowych tkankach. Lekarze nie do końca rozumieją, dlaczego i jak zaczyna się pęcherzyca bliznowata, ale ogromna większość znanych przypadków występuje u pacjentów w wieku powyżej 60 lat. Środki leczenia zwykle obejmują miejscowe lub doustne leki przeciwzapalne i regularne leczenie ran, aby zapobiec bliznowaceniu.
Większość badaczy medycznych uważa, że pemfigoid bliznowaty jest chorobą genetyczną. Ze względu na jego rzadkość przeprowadzono niewiele kompleksowych badań w celu ustalenia dokładnych przyczyn i czynników wyzwalających. Oczywiste jest jednak, że problemy pojawiają się, gdy autoprzeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy zaczynają atakować białka w błonach śluzowych organizmu. Może to mieć wpływ na każdą błonę śluzową, ale pęcherze zwykle tworzą się w jamie ustnej, nozdrzach lub oczach. Możliwe jest również wystąpienie zmian skórnych na twarzy, szyi lub narządach płciowych.
Pęcherze zwykle zaczynają się jako małe przebarwione plamy, które mogą być obolałe lub nie. Z biegiem czasu pęcherze na skórze, jamie ustnej lub nozdrzach stają się otwartymi ranami, które sączą się ropą i skórką. Bolesne otwarte zmiany mogą łatwo ulec zakażeniu, szczególnie gdy znajdują się w jamie ustnej. Pemfigoid bliznowaty oczu może powodować zaczerwienienie, suchość, swędzenie, pieczenie i wrażliwość na światło. Często do pewnego stopnia wpływa na wzrok, a niektórzy ludzie tracą wzrok z jednego lub z obu oczu.
Gdy lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa pemfigoid bliznowca, może skierować pacjenta do dermatologa lub okulisty w celu dokładnego badania przesiewowego. Specjalista może pobierać próbki krwi i tkanek, aby sprawdzić obecność określonych autoprzeciwciał sugerujących bliznowicę bliznowatą. Jeśli zaangażowane są oczy, test lampy szczelinowej może ujawnić uszkodzenie spojówki lub siatkówki. Po wykluczeniu innych bardziej powszechnych zaburzeń skóry i oczu lekarz może ustalić najlepszy sposób leczenia tego schorzenia.
Pemfigoid bliznowaty nie można wyleczyć, ale lekarze zwykle mogą zapewnić złagodzenie objawów dzięki opiece medycznej lub chirurgicznej. Uszkodzenia skóry, ust i nosa są zwykle leczone miejscową maścią na receptę, aby zdrętwiały ból i wysuszyć pęcherze. Doustne kortykosteroidy można podawać w celu złagodzenia stanu zapalnego i obrzęku. Duże, bolesne pęcherze mogą wymagać aspiracji i ubrania w bandaże lecznicze.
Pacjenci z problemami z oczami mogą reagować na leki doustne i krople do oczu, ale w wielu przypadkach konieczna jest operacja, aby zapobiec utracie wzroku. Jeśli na powiekach znajdują się pęcherze, specjalista może je odessać lub wyciąć, aby zapobiec podrażnieniu oczu. Gdy zaangażowane jest samo oko, często konieczna jest procedura wymiany soczewki, aby usunąć uszkodzoną soczewkę, oczyścić krew i uszkodzoną tkankę oraz włożyć sztuczną soczewkę. Stała opieka medyczna jest ważna w przypadku wszystkich rodzajów bliznowców bliznowatych, aby zmniejszyć ryzyko nawrotów objawów.