Vad är en cicatricial pemphigoid?
cicatricial pemphigoid är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av bildandet av smärtsamma, oserande blåsor på hud, mun, näsa eller ögon. Det betraktas som en autoimmun störning, vilket innebär att kroppens eget immunsystem felaktigt utlöser inflammation och blåsar på annars frisk vävnad. Läkare förstår inte helt varför eller hur cikatricial pemphigoid börjar, men de allra flesta kända fall förekommer hos patienter över 60 år. Behandlingsmåtten involverar vanligtvis topiska eller orala antiinflammatoriska läkemedel och regelbunden sårvård för att förhindra ärrbildning.
de flesta medicinska forskare tror att cicatricial pemphigoid är en genetisk tillstånd. På grund av dess sällsynthet har få omfattande studier genomförts för att bestämma dess exakta orsaker och triggers. Det är emellertid klart att problem uppstår när autoantikroppar som produceras av immunsystemet börjar attackera proteiner i kroppens slemhinnor. Alla slemhinnor kan påverkas, men blåsor bildas vanligtvis i munnen, näsborren ellerögon. Det är också möjligt att uppleva hudskador i ansiktet, nacken eller könsorganen.
blåsor börjar vanligtvis som små missfärgade fläckar som kanske eller inte är ömma. Med tiden blir blåsor på huden, munnen eller näsborrarna öppna sår som sluter pus och skorpa över. Smärtsamma öppna lesioner kan lätt smittas, särskilt när de är belägna i munnen. Cicatricial pemphigoid i ögonen kan orsaka rodnad, torrhet, klåda, bränning och ljuskänslighet. Vision påverkas ofta i viss utsträckning, och vissa människor tappar så småningom synen i en eller båda ögonen.
När en läkare i primärvården misstänker cicatricial pemphigoid kan han eller hon hänvisa patienten till en hudläkare eller en ögonläkare för en grundlig screening. En specialist kan samla in blod- och vävnadsprover för att kontrollera förekomsten av specifika autoantikroppar som antyder cicatricial pemphigoid. Om ögonen är involverade, en slIT -lamptest kan avslöja skador på konjunktiva eller näthinnan. Efter att ha uteslutit andra vanligare hud- och ögonstörningar kan läkaren bestämma det bästa sättet att behandla tillståndet.
cicatricial pemphigoid kan inte botas, men läkare kan vanligtvis ge symptomlindring med medicinsk eller kirurgisk vård. Hud-, mun- och nässkador behandlas vanligtvis med en receptbelagd aktuell salva för att bedöva smärta och torka ut blåsor. Oral kortikosteroider kan administreras för att underlätta inflammation och svullnad. Stora, smärtsamma blåsor kan behöva sugas och klädas med medicinerade bandage.
Patienter med ögonproblem kan svara på orala mediciner och ögondroppar, men kirurgi är nödvändig i många fall för att förhindra synförlust. Om blåsor är närvarande på ögonlocken, kan en specialist aspirera eller punktisera dem för att förhindra ögonirritation. När själva ögat är involverat krävs ofta en linsersättningsprocedur för att ta bort den skadade linsen, rengöra blod och skadad vävnad och sätt in enkonstgjorda lins. Pågående medicinsk vård är viktigt med alla typer av cicatricial pemphigoid för att minska chansen för återkommande symtom.