Vad är en cicatricial pemfigoid?
Cicatricial pemfigoid är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av bildandet av smärtsamma, strösande blåsor på hud, mun, näsa eller ögon. Det anses vara en autoimmun störning, vilket innebär att kroppens eget immunsystem felaktigt utlöser inflammation och blåsor på annars hälsosam vävnad. Läkarna förstår inte helt varför eller hur cicatricial pemfigoid börjar, men de allra flesta kända fall förekommer hos patienter över 60 år. Behandlingsåtgärder involverar vanligtvis lokala eller orala antiinflammatoriska läkemedel och regelbunden sårvård för att förhindra ärrbildning.
De flesta medicinska forskare tror att cicatricial pemfigoid är ett genetiskt tillstånd. På grund av dess sällsynthet har få omfattande studier genomförts för att bestämma dess exakta orsaker och triggers. Det är dock tydligt att problem uppstår när autoantikroppar producerade av immunsystemet börjar attackera proteiner i kroppens slemhinnor. Vilket slemhinnefoder kan påverkas, men blåsor bildas vanligtvis i munnen, näsborren eller ögonen. Det är också möjligt att uppleva hudskador i ansiktet, nacken eller könsorganen.
Blåsor börjar vanligtvis som små missfärgade fläckar som kanske inte är ömma. Med tiden blir blåsor på hud, mun eller näsborrar öppna sår som strömmar över pus och skorpa. Smärtsamma öppna lesioner kan lätt bli smittade, särskilt när de finns i munnen. Ögons cicatricial pemfigoid kan orsaka rodnad, torrhet, klåda, brännande och ljuskänslighet. Vision påverkas ofta till viss del, och vissa människor förlorar så småningom synen i ett eller båda ögonen.
När en primärvårdsläkare misstänker cicatricial pemfigoid, kan han eller hon hänvisa patienten till en hudläkare eller en ögonläkare för en noggrann screening. En specialist kan samla blod- och vävnadsprover för att kontrollera om det finns specifika autoantikroppar som antyder cikatricial pemfigoid. Om ögonen är inblandade kan ett slitslamportest avslöja skada på konjunktiva eller näthinnan. Efter att ha uteslutit andra vanligare hud- och ögonstörningar kan läkaren bestämma det bästa sättet att behandla tillståndet.
Cicatricial pemfigoid kan inte botas, men läkare kan vanligtvis ge symptomlindring med medicinsk eller kirurgisk vård. Hud-, mun- och näselskador behandlas vanligtvis med en receptbelagd lokal salva för att döda smärta och torka ut blåsor. Orala kortikosteroider kan administreras för att underlätta inflammation och svullnad. Stora, smärtsamma blåsor kan behöva aspireras och klädes med medicinerade bandage.
Patienter med ögonproblem kan svara på orala mediciner och ögondroppar, men kirurgi är nödvändigt i många fall för att förhindra synförlust. Om blåsor finns på ögonlocken, kan en specialist aspirera eller skära dem för att förhindra ögonirritation. När själva ögat är involverat behövs ofta en linsersättningsprocedur för att ta bort den skadade linsen, rensa ut blod och skadad vävnad och sätta in en konstgjord lins. Pågående medicinsk vård är viktigt med alla typer av cicatricial pemfigoid för att minska risken för återkommande symtom.