Co je to cicatricialní pemfigoid?
Cicatricial pemphigoid je vzácný stav charakterizovaný tvořením bolestivých, vytékajících puchýřů na kůži, ústech, nosu nebo očích. To je považováno za autoimunitní poruchu, což znamená, že vlastní imunitní systém těla omylem vyvolává zánět a puchýře na jinak zdravé tkáni. Lékaři úplně nechápou, proč a jak začíná cicatricial pemphigoid, ale převážná většina známých případů se vyskytuje u pacientů starších 60 let. Léčba obvykle zahrnuje lokální nebo orální protizánětlivé léky a pravidelnou péči o rány, aby se zabránilo zjizvení.
Většina lékařských vědců věří, že cicatricial pemphigoid je genetický stav. Kvůli jeho vzácnosti bylo provedeno jen několik komplexních studií, které určily jeho přesné příčiny a spouštěče. Je však zřejmé, že k problémům dochází, když autoprotilátky produkované imunitním systémem začnou útočit na proteiny v tělových sliznicích. Může být ovlivněna jakákoli slizniční výstelka, ale puchýře se obvykle tvoří v ústech, nosních dírkách nebo očích. Je také možné zažít kožní léze na obličeji, krku nebo genitáliích.
Puchýře obvykle začínají jako malá zbarvená místa, která mohou nebo nemusí být bolestivá. V průběhu času se puchýře na kůži, ústech nebo nozdrách stávají otevřenými rány, které vytekají hnis a kůrku. Bolestivé otevřené léze se snadno infikují, zejména pokud jsou umístěny uvnitř úst. Jizvovitý pemfigoid očí může způsobit zarudnutí, suchost, svědění, pálení a citlivost na světlo. Vize je často ovlivněna do určité míry a někteří lidé nakonec ztratí zrak v jednom nebo obou očích.
Pokud má lékař primární péče podezření na zánětový pemfigoid, může pacienta podrobit důkladnému screeningu dermatologovi nebo oftalmologovi. Specialista může odebrat vzorky krve a tkání, aby zkontroloval přítomnost specifických autoprotilátek, které naznačují, že se jedná o pemfigoid. Pokud jsou postiženy oči, může zkouška štěrbinovou lampou odhalit poškození spojivky nebo sítnice. Po vyloučení dalších běžnějších onemocnění kůže a očí může lékař určit nejlepší způsob, jak léčit tento stav.
Cikatorní pemfigoid nelze vyléčit, ale lékaři mohou obvykle poskytnout úlevu od symptomů lékařskou nebo chirurgickou péčí. Lézie na kůži, ústech a nosu se obvykle léčí topickou mastí na předpis na otupění bolesti a vyschnutí puchýřů. Pro zmírnění zánětu a otoku mohou být podávány perorální kortikosteroidy. Velké, bolestivé puchýře bude možná nutné aspirovat a obléknout se pomocí léčivých obvazů.
Pacienti s očními problémy mohou reagovat na orální léky a oční kapky, ale v mnoha případech je nutný chirurgický zákrok, aby se zabránilo ztrátě zraku. Pokud jsou na víčkach puchýře, může je aspirovat nebo vyříznout specialista, aby se zabránilo podráždění očí. Pokud se jedná o samotné oko, je často zapotřebí postup výměny čočky k odstranění poškozené čočky, k vyčištění krve a poškozené tkáně a vložení umělé čočky. Průběžná lékařská péče je důležitá u všech typů cicatricialního pemfigoidu, aby se snížila šance na opakující se příznaky.