Co je to cikatricial pemfigoid?
Cicaatricial Pemphigoid je vzácný stav charakterizovaný tvorbou bolestivých, vytékajících puchýřů na kůži, ústech, nosu nebo očích. Považuje se za autoimunitní poruchu, což znamená, že vlastní imunitní systém těla omylem vyvolává zánět a puchýře na jinak zdravé tkáni. Lékaři plně nechápou, proč a jak začíná cicatricial pemphigoid, ale velká většina známých případů se vyskytuje u pacientů ve věku 60 let. Opatření obvykle zahrnuje lokální nebo ústní protizánětlivé léky a pravidelnou péči o rány, aby se zabránilo vyděšení.
Většina lékařských vědců se domnívá Vzhledem k jeho vzácnosti bylo provedeno jen málo komplexních studií za účelem stanovení jejích přesných příčin a spouštěčů. Je však zřejmé, že k problémům dochází, když autoprotilátky produkované imunitním systémem začínají útočit na proteiny ve sliznicích těla. Může být ovlivněna jakákoli slizniční podšívka, ale puchýře se obvykle tvoří v ústech, nosních dílech, nebooči. Je také možné zažít kožní léze na obličeji, krku nebo genitáliích.
Blistery obvykle začínají jako malá zbarvená místa, která mohou nebo nemusí být bolestivá. V průběhu času se puchýře na kůži, ústech nebo nosních dírkách stávají otevřenými boláky, které vyzařují hnis a kůru. Bolestivé otevřené léze se mohou snadno nakazovat, zejména když jsou umístěny uvnitř úst. Cicaatricial Pemfigoid z očí může způsobit zarudnutí, suchost, svědění, pálení a citlivost na světlo. Vize je často ovlivněna do určité míry a někteří lidé nakonec ztratí z dohledu v jednom nebo obou očích.
Když lékař primární péče má podezření na cikatricial pemfigoid, může pacienta odkázat na dermatologa nebo oftalmologa pro důkladné screening. Specialista může shromažďovat vzorky krve a tkání, aby zkontroloval přítomnost specifických autoprotilátek, které naznačují cicatricial pemfigoid. Pokud jsou oči zapojeny, SLTest lampy může odhalit poškození konjunktivy nebo sítnice. Po vyloučení dalších běžnějších poruch kůže a očí může lékař určit nejlepší způsob, jak léčit stav.
Cicaatricial Pemphigoid nelze vyléčit, ale lékaři obvykle mohou poskytnout úlevu od příznaků s lékařskou nebo chirurgickou péčí. Léze kůže, úst a nosu se obvykle ošetřují lokální mastí na předpis k otupělé bolesti a vysušení puchýřů. Orální kortikosteroidy mohou být podávány pro zmírnění zánětu a otoku. Velké, bolestivé puchýře možná budou muset být aspirovány a oblečené s léčenými obvazy.
Pacienti s problémy očí mohou reagovat na orální léky a oční kapky, ale v mnoha případech je nutná chirurgický zákrok, aby se zabránilo ztrátě zraku. Pokud jsou na víčkách přítomny puchýře, může je specialista aspirovat nebo spotřebovat, aby zabránil podráždění očí. Když se jedná o samotné oko, je často zapotřebí postup nahrazování čočky k odstranění poškozené čočky, čištění krve a poškozené tkáně a vloženíumělá čočka. Probíhající lékařská péče je důležitá u všech typů cikatricial pemfigoid, aby se snížily šance na opakující se příznaky.