Qu'est-ce qu'une pemphigoïde cicatricielle?
La pemphigoïde cicatricielle est une affection rare caractérisée par la formation de vésicules suintantes et douloureuses sur la peau, la bouche, le nez ou les yeux. Il est considéré comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps déclenche par erreur une inflammation et des cloques sur des tissus autrement en santé. Les médecins ne comprennent pas bien pourquoi ni comment commence la pemphigoïde cicatricielle, mais la grande majorité des cas connus surviennent chez des patients âgés de plus de 60 ans. Les mesures de traitement font généralement appel à des anti-inflammatoires topiques ou oraux et à un traitement régulier des plaies afin de prévenir les cicatrices.
La plupart des chercheurs en médecine pensent que la pemphigoïde cicatricielle est une maladie génétique. En raison de sa rareté, peu d'études approfondies ont été réalisées pour déterminer ses causes exactes et ses déclencheurs. Cependant, il est clair que des problèmes surviennent lorsque des auto-anticorps produits par le système immunitaire commencent à attaquer les protéines des muqueuses. Toute muqueuse peut être affectée, mais des vésicules se forment généralement dans la bouche, les narines ou les yeux. Il est également possible d’éprouver des lésions cutanées au visage, au cou ou aux organes génitaux.
Les ampoules commencent généralement par de petites taches décolorées qui peuvent être douloureuses ou non. Au fil du temps, les vésicules sur la peau, la bouche ou les narines deviennent des plaies ouvertes recouvrant du pus et de la croûte. Les lésions ouvertes douloureuses peuvent facilement s'infecter, en particulier lorsqu'elles sont situées dans la bouche. La pemphigoïde cicatricielle des yeux peut provoquer rougeurs, sécheresse, démangeaisons, sensation de brûlure et sensibilité à la lumière. La vision est souvent affectée dans une certaine mesure et certaines personnes finissent par perdre la vue d'un ou des deux yeux.
Lorsqu'un médecin de premier recours soupçonne une pemphigoïde cicatricielle, il peut alors diriger le patient vers un dermatologue ou un ophtalmologiste pour un dépistage approfondi. Un spécialiste peut prélever des échantillons de sang et de tissus pour vérifier la présence d'auto-anticorps spécifiques suggérant une pemphigoïde cicatricielle. Si les yeux sont impliqués, un test à la lampe à fente peut révéler des dommages à la conjonctive ou à la rétine. Après avoir exclu d'autres troubles plus courants de la peau et des yeux, le médecin peut déterminer la meilleure façon de traiter cette affection.
La pemphigoïde cicatricielle ne peut être guérie, mais les médecins peuvent généralement apporter un soulagement des symptômes grâce à des soins médicaux ou chirurgicaux. Les lésions de la peau, de la bouche et du nez sont généralement traitées avec une pommade topique prescrite sur ordonnance pour soulager la douleur et assécher les cloques. Des corticostéroïdes oraux peuvent être administrés pour soulager l'inflammation et le gonflement. Il faudra peut-être aspirer des vésicules douloureuses de grande taille et les revêtir de bandages médicamenteux.
Les patients souffrant de problèmes oculaires peuvent réagir aux médicaments oraux et aux gouttes oculaires, mais une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour prévenir la perte de vision. En cas de formation de cloques sur les paupières, un spécialiste peut les aspirer ou les exciser pour éviter toute irritation des yeux. Lorsque l'œil lui-même est impliqué, une procédure de remplacement de la lentille est souvent nécessaire pour retirer la lentille endommagée, nettoyer le sang et les tissus endommagés et insérer une lentille artificielle. Des soins médicaux continus sont importants pour tous les types de pemphigoïdes cicatriciels afin de réduire les risques de récurrence des symptômes.