¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?
El síndrome de Dandy-Walker es un defecto congénito que involucra el área del cerebro que controla el movimiento, manifestándose en síntomas que pueden ser dramáticos o casi imposibles de notar. El cuarto ventrículo es un canal a través del cual fluye el líquido desde el cerebro hasta la médula espinal, y se amplía en los afectados. El trastorno cerebral también se caracteriza por una ausencia completa o parcial del Vermis cerebeloso, o el área del cerebro entre sus dos hemisferios, así como por la formación de un quiste en la base del cráneo. El aumento de los fluidos que fluyen a través del cerebro ejerce presión adicional tanto en el cerebro como en el cráneo.
El trastorno generalmente se diagnostica en niños. Muchos nacen con ventrículos normalmente formados, pero desarrollan las condiciones del trastorno alrededor de un año de edad. La mayoría de los casos diagnosticados involucran niños entre tres y cuatro años, pero se puede encontrar en niños de hasta nueve meses y tan antiguos como 12.
Cuando el síndrome de Dandy-Walker comienza a desarrollarse en los bebés, pueden mostrar signos de desarrollo motor lento y un cráneo que se vuelve progresiva y notablemente más grande. Los niños más allá de la infancia a menudo demuestran síntomas externos causados por el aumento de la presión dentro del cráneo, como vómitos, convulsiones, movimientos desgastados y no controlados, falta de coordinación e irritabilidad. La condición también puede afectar la visión, incluidos los movimientos oculares involuntarios y los problemas con la percepción de profundidad y el reconocimiento de la forma. La pérdida auditiva puede estar presente, pero no es un síntoma importante del síndrome.
Muchos de los síntomas asociados con el síndrome de Dandy-Walker pueden tratarse. En algunos casos, se puede insertar un tubo en el cráneo para drenar el exceso de líquido y aliviar la acumulación de presión. Esto a su vez ayuda a aliviar algunos de los otros síntomas causados por la hinchazón y la presión.
El diagnóstico temprano es clave; Cuando se diagnostica y trató unUna edad temprana, algunos niños pueden funcionar a niveles normales. Sin embargo, esto es variable, y algunos niños pueden experimentar problemas y complicaciones a largo plazo del trastorno. Aquellos con múltiples defectos pueden tener una vida útil acortada.
Se desconocen las causas del síndrome de Dandy-Walker, pero se ha demostrado que se ejecuta en familias. Con el nacimiento de un niño diagnosticado con síndrome de Dandy-Walker, los padres pueden querer buscar asesoramiento genético antes de tener otros hijos. Hay varias organizaciones disponibles para asesoramiento y ayuda para los padres que intentan comprender las dificultades que enfrentan los niños diagnosticados con síndrome de Dandy-Walker.