¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?

El síndrome de Dandy-Walker es un defecto congénito que afecta el área del cerebro que controla el movimiento, manifestándose en síntomas que pueden ser dramáticos o casi imperceptibles. El cuarto ventrículo es un canal a través del cual el líquido fluye desde el cerebro a la médula espinal y se agranda en los afectados. El trastorno cerebral también se caracteriza por una ausencia total o parcial del vermis cerebeloso, o el área del cerebro entre sus dos hemisferios, así como por la formación de un quiste en la base del cráneo. El aumento en los fluidos que fluyen a través del cerebro ejerce una presión adicional tanto en el cerebro como en el cráneo.

El trastorno generalmente se diagnostica en niños. Muchos nacen con ventrículos normalmente formados, pero desarrollan las condiciones del trastorno alrededor de un año de edad. La mayoría de los casos diagnosticados involucran a niños de entre tres y cuatro años, pero se puede encontrar en niños de tan solo nueve meses y de hasta 12 años.

Cuando el síndrome de Dandy-Walker comienza a desarrollarse en los bebés, pueden mostrar signos de desarrollo motor lento y un cráneo que se agranda progresivamente y notablemente. Los niños más allá de la infancia a menudo muestran síntomas externos causados ​​por el aumento de la presión dentro del cráneo, como vómitos, convulsiones, movimientos bruscos e incontrolados, falta de coordinación e irritabilidad. La afección también puede afectar la visión, incluidos los movimientos oculares involuntarios y problemas con la percepción de profundidad y el reconocimiento de formas. La pérdida de audición puede estar presente, pero no es un síntoma importante del síndrome.

Muchos de los síntomas asociados con el síndrome de Dandy-Walker pueden tratarse. En algunos casos, se puede insertar un tubo en el cráneo para drenar el exceso de líquido y aliviar la acumulación de presión. Esto a su vez ayuda a aliviar algunos de los otros síntomas causados ​​por la hinchazón y la presión.

El diagnóstico temprano es clave; Cuando se les diagnostica y trata a una edad temprana, algunos niños pueden funcionar a niveles normales. Sin embargo, esto es variable, y algunos niños pueden experimentar problemas a largo plazo y complicaciones del trastorno. Las personas con defectos múltiples pueden tener una vida útil más corta.

Se desconocen las causas del síndrome de Dandy-Walker, pero se ha demostrado que se da en familias. Con el nacimiento de un niño diagnosticado con el síndrome de Dandy-Walker, los padres pueden buscar asesoramiento genético antes de tener otros hijos. Hay varias organizaciones disponibles para asesoría y ayuda para padres que intentan comprender las dificultades que enfrentan los niños diagnosticados con el Síndrome de Dandy-Walker.