댄디 워커 증후군은 무엇입니까?

Dandy-Walker 증후군은 움직임을 조절하는 뇌 영역과 관련된 선천적 결함으로 극적이거나 거의 눈에 띄지 않는 증상으로 나타납니다. 네 번째 심실은 체액이 뇌에서 척수로 흐르는 통로이며, 고통받는 사람들에서 확대됩니다. 뇌 장애는 또한 소뇌 정자의 완전한 또는 부분적 부재 또는 두 반구 사이의 뇌 영역뿐만 아니라 두개골 바닥에 낭종의 형성을 특징으로합니다. 뇌를 통해 흐르는 체액의 증가는 뇌와 두개골 모두에 추가적인 압력을가합니다.

이 장애는 대개 소아에서 진단됩니다. 많은 사람들이 정상적으로 형성된 심실을 가지고 태어나지 만, 1 년 정도 무질서 상태를 발전시킵니다. 진단 된 사례의 대부분은 3 세에서 4 세 사이의 어린이와 관련이 있지만 9 개월 미만과 12 세 미만의 어린이에서 발견 될 수 있습니다.

Dandy-Walker 증후군이 영아에서 발달하기 시작하면 느린 운동 발달의 징후와 점차적으로 눈에 띄게 커지는 두개골을 보일 수 있습니다. 유아기를 초월한 어린이는 종종 구토, 경련, 육포 및 통제되지 않은 움직임, 조정 부족 및 과민성과 같은 두개골 내부의 압력 증가로 인한 외상 증상을 나타냅니다. 이 상태는 또한 비자발적 안구 운동 및 깊이 인식 및 모양 인식 문제를 포함하여 시력에 영향을 줄 수 있습니다. 청력 손실이있을 수 있지만 증후군의 주요 증상은 아닙니다.

Dandy-Walker 증후군과 관련된 많은 증상을 치료할 수 있습니다. 경우에 따라 과도한 액체를 배출하고 압력 상승을 완화시키기 위해 튜브를 두개골에 삽입 할 수 있습니다. 이것은 붓기와 압력으로 인한 다른 증상을 완화시키는 데 도움이됩니다.

조기 진단이 핵심입니다. 어린 나이에 진단하고 치료할 때 일부 어린이는 정상적인 수준에서 기능 할 수 있습니다. 그러나 이것은 가변적이며 일부 어린이는 장애로 인한 장기적인 문제와 합병증을 경험할 수 있습니다. 결함이 여러 개인 경우 수명이 단축 될 수 있습니다.

Dandy-Walker 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만 가족에서 발생하는 것으로 나타났습니다. Dandy-Walker 증후군 진단을받은 한 아이가 태어날 때 부모는 다른 아이를 갖기 전에 유전자 상담을 원할 수 있습니다. Dandy-Walker 증후군으로 진단 된 어린이가 직면 한 어려움을 이해하려고 노력하는 부모를위한 상담 및 지원을위한 여러 기관이 있습니다.