Co to jest zespół Dandy-Walkera?
Zespół
Dandy-Walkera jest wrodzoną wadą obejmującą obszar mózgu, który kontroluje ruch, objawiając się w objawach, które mogą być dramatyczne lub prawie niezauważalne. Czwarta komora jest kanałem, przez który płyn przepływa z mózgu do rdzenia kręgowego i zostaje powiększony u osób dotkniętych. Zaburzenie mózgu charakteryzują się również całkowitym lub częściowym brakiem móżdżku robotników lub obszarem mózgu między jego dwiema półkuli, a także tworzeniem torbieli u podstawy czaszki. Wzrost płynów przepływających przez mózg wywiera dodatkowe nacisk zarówno na mózg, jak i czaszkę.
Zaburzenie jest zwykle diagnozowane u dzieci. Wielu rodzi się z normalnie tworzonymi komorami, ale rozwijają warunki zaburzenia o około rok. Większość zdiagnozowanych przypadków dotyczy dzieci w wieku od trzech do czterech lat, ale można je znaleźć u dzieci w wieku od dziewięciu miesięcy i starych, jak 12.
Kiedy zespół Dandy-Walkera zaczyna rozwijać się u niemowląt, mogą wykazywać oznaki powolnego rozwoju motorycznego oraz czaszkę, która staje się coraz większa. Dzieci poza niemowlęctwem często wykazują zewnętrzne objawy spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrz czaszki, takie jak wymioty, konwulsje, gwałtowne i niekontrolowane ruchy, brak koordynacji i drażliwość. Stan ten może również wpływać na widzenie, w tym mimowolne ruchy gałek ocznych i problemy z percepcją głębokości i rozpoznawaniem kształtu. Utrata słuchu może być obecna, ale nie jest głównym objawem zespołu.
Można leczyć wiele objawów związanych z zespołem Dandy-Walkera. W niektórych przypadkach rurkę można włożyć do czaszki w celu spuszczenia nadmiaru płynu i złagodzenia nagromadzenia ciśnienia. To z kolei pomaga złagodzić niektóre inne objawy spowodowane obrzękiem i ciśnieniem.
Wczesna diagnoza jest kluczowa; po zdiagnozowaniu i leczeniu aW młodym wieku niektóre dzieci mogą być w stanie funkcjonować na normalnych poziomach. Jest to jednak zmienne, a niektóre dzieci mogą doświadczać długoterminowych problemów i komplikacji z zaburzenia. Osoby z wieloma wadami mogą mieć skrócony okres życia.
Przyczyny zespołu Dandy-Walkera nie są znane, ale wykazano, że działa w rodzinach. Po narodzinach jednego dziecka, u których zdiagnozowano zespół Dandy-Walker, rodzice mogą chcieć szukać porad genetycznych przed posiadaniem innych dzieci. Istnieje wiele organizacji do poradnictwa i pomocy dla rodziców próbujących zrozumieć trudności, z którymi stoją dzieci, zdiagnozowane zespołem Dandy-Walkera.