Co je syndrom Dandy-Walker?

Dandy-Walker Syndrom je vrozená defekt zahrnující oblast mozku, která kontroluje pohyb, a projevuje se v symptomech, které mohou být dramatické nebo téměř nepostřehnutelné. Čtvrtá komora je kanál, skrz který tekutina teče z mozku k míše a v těch postižených se zvětšuje. Porucha mozku je také charakterizována úplnou nebo částečnou absencí mozkového vermis nebo oblastí mozku mezi jeho dvěma hemisférami, jakož i tvorbou cysty na základně lebky. Zvýšení tekutin, které protékají mozkem, vyvolává přidaný tlak na mozek i lebku.

Porucha je obvykle diagnostikována u dětí. Mnoho z nich se rodí s normálně vytvořenými komorami, ale rozvíjejí podmínky poruchy přibližně o jeden rok věku. Většina diagnostikovaných případů zahrnuje děti ve věku tří a čtyř let, ale lze ji nalézt u dětí ve věku devíti měsíců a ve věku 12 let.

Když se syndrom Dandy-Walker začne vyvíjet u kojenců, mohou vykazovat známky pomalého vývoje motoru a lebky, která se postupně a znatelně zvyšuje. Děti za dětství často prokazují vnější příznaky způsobené zvýšeným tlakem uvnitř lebky, jako je zvracení, křeče, trhané a nekontrolované pohyby, nedostatek koordinace a podrážděnost. Stav může také ovlivnit vidění, včetně nedobrovolných pohybů očí a problémů s vnímáním hloubky a rozpoznávání tvaru. Ztráta sluchu může být přítomna, ale není hlavním příznakem syndromu.

Lze léčit mnoho symptomů spojených s Dandy-Walkerovým syndromem. V některých případech může být do lebky vložena trubice, aby se vypustila přebytečná tekutina a uvolnila nahromadění tlaku. To zase pomáhá zmírnit některé další příznaky způsobené otokem a tlakem.

Včasná diagnóza je klíčová; při diagnostice a léčeni aT v mladém věku, některé děti mohou být schopny fungovat na normální úrovni. To je však variabilní a některé děti mohou mít dlouhodobé problémy a komplikace z poruchy. Ti s více vadami mohou mít zkrácenou životnost.

Příčiny syndromu Dandy-Walkera nejsou známy, ale bylo prokázáno, že běží v rodinách. S narozením jednoho dítěte s diagnózou Dandy-Walkera syndromu mohou rodiče chtít vyhledat genetické poradenství, než budou mít jiné děti. K dispozici je řada organizací pro poradenství a pomoc rodičům, kteří se snaží porozumět obtížím, kterým čelí děti s diagnózou syndromu Dandy-Walkera.