ダンディウォーカー症候群とは何ですか?

Dandy-Walker症候群は、動きを制御する脳の領域を含む先天性欠陥であり、劇的またはほとんど目立たない症状に現れます。第4室は、液体が脳から脊髄に流れるチャネルであり、苦しんでいるもので拡大するようになります。また、脳障害は、小脳虫の完全または部分的な不在、または2つの半球の間の脳の領域と、頭蓋骨の基部に嚢胞の形成によって特徴付けられます。脳を流れる液体の増加は、脳と頭蓋骨の両方に追加の圧力をかけます。

障害は通常、小児で診断されます。多くは通常形成された心室で生まれていますが、障害の状態を約1歳で発症します。診断された症例の大部分は3歳から4歳までの子供を抱えていますが、9か月間、12歳の子供には12歳です。

ダンディウォーカー症候群が乳児に発症し始めると、彼らは徐々に徐々に大きくなる頭蓋骨の兆候を示すことができます。乳児期を超えた子供たちは、嘔吐、痙攣、ぎくしゃくした動きと制御されていない動き、協調の欠如、過敏性など、頭蓋骨内の圧力の増加によって引き起こされる外向きの症状をしばしば示します。この状態は、不随意の眼の動きや深さの知覚と形状の認識を伴う問題など、視力にも影響を与える可能性があります。難聴は存在する可能性がありますが、症候群の大きな症状ではありません。

ダンディウォーカー症候群に関連する症状の多くを治療できます。場合によっては、余分な液体を排出し、圧力の蓄積を緩和するために、チューブを頭蓋骨に挿入することができます。これは、腫れや圧力によって引き起こされる他の症状のいくつかを緩和するのに役立ちます。

早期診断が重要です。診断されて治療されたとき若い頃、一部の子供は通常のレベルで機能できる場合があります。ただし、これはさまざまであり、一部の子供は障害による長期的な問題と合併症を経験する場合があります。複数の欠陥がある人は、寿命が短くなる可能性があります。

ダンディウォーカー症候群の原因は不明ですが、家族で走ることが示されています。ダンディウォーカー症候群と診断された1人の子供の誕生により、親は他の子供を産む前に遺伝カウンセリングを求めたいと思うかもしれません。ダンディウォーカー症候群と診断された子供が直面する困難を理解しようとする親のために、カウンセリングと援助に利用できる多くの組織があります。

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