Wat is het syndroom van Dandy-Walker?
Het Dandy-Walker-syndroom is een aangeboren afwijking waarbij het gebied van de hersenen de beweging regelt en zich manifesteert in symptomen die dramatisch of bijna onmerkbaar kunnen zijn. De vierde ventrikel is een kanaal waardoor vloeistof van de hersenen naar het ruggenmerg stroomt en wordt vergroot in de getroffenen. De hersenstoornis wordt ook gekenmerkt door een volledige of gedeeltelijke afwezigheid van het cerebellaire vermis, of het gebied van de hersenen tussen zijn twee hemisferen, evenals door de vorming van een cyste aan de basis van de schedel. De toename van vloeistoffen die door de hersenen stromen, zorgt voor extra druk op zowel de hersenen als de schedel.
De aandoening wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen. Velen worden geboren met normaal gevormde ventrikels, maar ontwikkelen de voorwaarden van de aandoening rond de leeftijd van ongeveer een jaar. De meeste gediagnosticeerde gevallen betreffen kinderen tussen de drie en vier jaar oud, maar het kan worden gevonden bij kinderen vanaf negen maanden en tot 12 jaar oud.
Wanneer het Dandy-Walker-syndroom zich begint te ontwikkelen bij zuigelingen, kunnen ze tekenen vertonen van langzame motorische ontwikkeling en een schedel die geleidelijk en merkbaar groter wordt. Kinderen boven de kindertijd vertonen vaak uiterlijke symptomen die worden veroorzaakt door de verhoogde druk in de schedel, zoals braken, stuiptrekkingen, schokkerige en ongecontroleerde bewegingen, gebrek aan coördinatie en prikkelbaarheid. De aandoening kan ook het gezichtsvermogen beïnvloeden, inclusief onwillekeurige oogbewegingen en problemen met diepteperceptie en vormherkenning. Gehoorverlies kan aanwezig zijn, maar is geen belangrijk symptoom van het syndroom.
Veel van de symptomen geassocieerd met het syndroom van Dandy-Walker kunnen worden behandeld. In sommige gevallen kan een buis in de schedel worden ingebracht om overtollig vocht af te voeren en de opbouw van druk te verlichten. Dit helpt op zijn beurt om enkele van de andere symptomen te verlichten die worden veroorzaakt door de zwelling en druk.
Vroege diagnose is de sleutel; bij de diagnose en behandeling op jonge leeftijd kunnen sommige kinderen normaal functioneren. Dit is echter variabel en sommige kinderen kunnen langdurige problemen en complicaties van de aandoening ervaren. Degenen met meerdere defecten kunnen een kortere levensduur hebben.
Oorzaken van het Dandy-Walker-syndroom zijn niet bekend, maar het is aangetoond dat het in families voorkomt. Met de geboorte van een kind met het syndroom van Dandy-Walker, willen ouders misschien eerst genetische counseling zoeken voordat ze andere kinderen krijgen. Er zijn een aantal organisaties beschikbaar voor counseling en hulp voor ouders die proberen de moeilijkheden te begrijpen waarmee kinderen worden geconfronteerd die de diagnose Dandy-Walker-syndroom hebben.