Qu'est-ce que le syndrome de Dandy-Walker?
Le syndrome de Dandy-Walker est une anomalie congénitale touchant la région du cerveau qui contrôle le mouvement, se manifestant par des symptômes pouvant être dramatiques ou presque imperceptibles. Le quatrième ventricule est un canal par lequel le fluide circule du cerveau vers la moelle épinière et grossit chez ceux qui en souffrent. Le trouble cérébral est également caractérisé par une absence totale ou partielle du vermis cérébelleux ou de la région du cerveau située entre ses deux hémisphères, ainsi que par la formation d'un kyste à la base du crâne. L'augmentation des fluides circulant dans le cerveau exerce une pression supplémentaire sur le cerveau et le crâne.
Le trouble est généralement diagnostiqué chez les enfants. Beaucoup naissent avec des ventricules normalement formés, mais développent les conditions de la maladie vers l’âge d’un an environ. La majorité des cas diagnostiqués concernent des enfants âgés de trois à quatre ans, mais on peut en trouver chez des enfants âgés de neuf mois à 12 mois.
Lorsque le syndrome de Dandy-Walker commence à se développer chez le nourrisson, celui-ci peut montrer des signes de développement moteur lent et un crâne de plus en plus grand. Les enfants au-delà de la petite enfance manifestent souvent des symptômes extérieurs causés par une pression accrue à l'intérieur du crâne, tels que des vomissements, des convulsions, des mouvements saccadés et incontrôlés, un manque de coordination et de l'irritabilité. La condition peut également affecter la vision, y compris les mouvements oculaires involontaires et des problèmes de perception de la profondeur et de reconnaissance de forme. Une perte auditive peut être présente, mais n'est pas un symptôme majeur du syndrome.
Bon nombre des symptômes associés au syndrome de Dandy-Walker peuvent être traités. Dans certains cas, un tube peut être inséré dans le crâne afin de drainer l'excès de liquide et de soulager l'accumulation de pression. Cela aide à soulager certains des autres symptômes causés par le gonflement et la pression.
Un diagnostic précoce est essentiel. diagnostiqués et traités à un jeune âge, certains enfants peuvent être capables de fonctionner à des niveaux normaux. Ceci est variable, cependant, et certains enfants peuvent rencontrer des problèmes à long terme et des complications de la maladie. Ceux qui présentent plusieurs défauts peuvent avoir une durée de vie plus courte.
Les causes du syndrome de Dandy-Walker ne sont pas connues, mais il a été démontré qu’il s’exerçait dans les familles. À la naissance d'un enfant chez qui on a diagnostiqué le syndrome de Dandy-Walker, les parents peuvent vouloir consulter un conseiller en génétique avant d'avoir d'autres enfants. Un certain nombre d'organisations sont disponibles pour des conseils et de l'aide pour les parents qui tentent de comprendre les difficultés rencontrées par les enfants chez qui un syndrome de Dandy-Walker a été diagnostiqué.