Was ist das Dandy-Walker-Syndrom?
Das Dandy-Walker-Syndrom ist ein angeborener Defekt, der den Bereich des Gehirns betrifft, der die Bewegung steuert und sich in Symptomen manifestiert, die dramatisch oder fast unbemerkt sein können. Der vierte Ventrikel ist ein Kanal, durch den Flüssigkeit vom Gehirn zum Rückenmark fließt und sich bei Betroffenen vergrößert. Die Hirnstörung ist auch durch ein vollständiges oder teilweises Fehlen des Kleinhirnwurms oder des Bereichs des Gehirns zwischen seinen beiden Hemisphären sowie durch die Bildung einer Zyste an der Schädelbasis gekennzeichnet. Die Zunahme der durch das Gehirn fließenden Flüssigkeiten übt zusätzlichen Druck auf Gehirn und Schädel aus.
Die Störung wird normalerweise bei Kindern diagnostiziert. Viele werden mit normal geformten Ventrikeln geboren, entwickeln jedoch die Bedingungen der Störung mit einem Alter von etwa einem Jahr. Die Mehrheit der diagnostizierten Fälle betrifft Kinder zwischen drei und vier Jahren, aber es kann bei Kindern im Alter von neun Monaten und 12 Jahren gefunden werden.
Wenn sich das Dandy-Walker-Syndrom bei Säuglingen zu entwickeln beginnt, können sich Anzeichen einer langsamen motorischen Entwicklung und ein Schädel zeigen, der zunehmend und merklich größer wird. Kinder jenseits des Kindesalters zeigen häufig äußere Symptome, die durch den erhöhten Druck im Schädel verursacht werden, wie Erbrechen, Krämpfe, ruckartige und unkontrollierte Bewegungen, mangelnde Koordination und Reizbarkeit. Der Zustand kann auch das Sehen beeinträchtigen, einschließlich unwillkürlicher Augenbewegungen und Probleme mit der Tiefenwahrnehmung und der Formerkennung. Hörverlust kann vorhanden sein, ist aber kein Hauptsymptom des Syndroms.
Viele der mit dem Dandy-Walker-Syndrom verbundenen Symptome können behandelt werden. In einigen Fällen kann ein Schlauch in den Schädel eingeführt werden, um überschüssige Flüssigkeit abzulassen und den Druckaufbau zu entlasten. Dies hilft wiederum, einige der anderen durch die Schwellung und den Druck verursachten Symptome zu lindern.
Frühe Diagnose ist der Schlüssel; Bei Diagnose und Behandlung in jungen Jahren können manche Kinder möglicherweise normal funktionieren. Dies ist jedoch unterschiedlich und bei einigen Kindern können langfristige Probleme und Komplikationen aufgrund der Störung auftreten. Jene mit mehreren Defekten können eine verkürzte Lebensdauer haben.
Die Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms sind nicht bekannt, es wurde jedoch nachgewiesen, dass es in Familien auftritt. Bei der Geburt eines Kindes, bei dem das Dandy-Walker-Syndrom diagnostiziert wurde, möchten Eltern möglicherweise eine genetische Beratung in Anspruch nehmen, bevor sie andere Kinder bekommen. Es gibt eine Reihe von Organisationen zur Beratung und Unterstützung von Eltern, die versuchen, die Schwierigkeiten von Kindern mit Dandy-Walker-Syndrom zu verstehen.