¿Qué es el tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?
Un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas, que a veces se llama mesotelioblastoma, es un tipo de sarcoma de tejido blando que generalmente se observa en hombres jóvenes. Este tipo de cáncer es extremadamente agresivo y difícil de tratar, y la tasa de supervivencia a cinco años es pobre. Este tipo de cáncer generalmente se origina en los tejidos dentro del abdomen, pero cuando se descubre el cáncer, a menudo se ha metastatizado en los pulmones, los huesos, los ganglios linfáticos o el cerebro. Los médicos no están seguros de qué causa este tipo de cáncer, aunque un marcador genético raro puede ayudar a hacer un diagnóstico positivo.
Una forma rara de cáncer, un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es más probable que se desarrolle en adolescentes y adultos jóvenes. De los pacientes que desarrollan este cáncer, el 90 por ciento son hombres y el 85 por ciento son caucásicos. La enfermedad puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, pero rara vez se ve en una persona mayor de 30 años.
En la mayoría de los casos, se encuentra un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas en el revestimiento del abdomen. Sin embargo, estos tumores pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, incluidos los riñones, los órganos reproductores, la piel y el páncreas. Pueden tener una forma uniforme o irregular, aunque en su mayor parte, aparecen como bolas redondeadas de color claro y se pueden encontrar individualmente, en grupos o en líneas. Cuando se encuentran estos tumores, a menudo son bastante grandes y pueden tener un diámetro de 3.9 pulgadas (10 centímetros) o más.
Los síntomas de este tipo de cáncer pueden no notarse hasta que un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas crezca lo suficiente como para interferir con las funciones corporales o el cáncer se propague a otras partes del cuerpo. Los tumores en sí mismos pueden causar dolor e incomodidad o problemas gastrointestinales. Ocasionalmente, pueden extenderse a través del revestimiento abdominal y formar una mancha inflamada en la superficie de la piel. Cuando se descubre este cáncer, a menudo se ha diseminado a otros sistemas, algunos de ellos distantes del sitio original del tumor.
El tratamiento para pacientes que tienen un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es difícil y no suele ser efectivo. Los tumores a menudo son grandes y puede haber muchos de ellos diseminados por todo el abdomen, lo que dificulta su extirpación quirúrgica. También tienen las propiedades de varios tipos diferentes de células cancerosas, lo que las hace resistentes a los tratamientos con radiación y quimioterapia. Solo alrededor del 15 por ciento de los pacientes diagnosticados con esta forma de cáncer vivirán durante 5 años o más.