Qu'est-ce qu'une petite tumeur à cellules rondes Desmoplastic?

Une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes, parfois appelée mésothélioblastome, est un type de sarcome des tissus mous habituellement observé chez les jeunes hommes. Ce type de cancer est extrêmement agressif et difficile à traiter et le taux de survie à cinq ans est faible. Ce type de cancer prend généralement naissance dans des tissus situés à l'intérieur de l'abdomen, mais il a souvent été métastasé aux poumons, aux os, aux ganglions lymphatiques ou au cerveau au moment de sa découverte. Les médecins ne sont pas certains des causes de ce type de cancer, bien qu'un marqueur génétique rare puisse aider à poser un diagnostic positif.

Une forme rare de cancer, une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est le plus susceptible de se développer chez les adolescents et les jeunes adultes. Parmi les patients qui développent ce cancer, 90% sont des hommes et 85% sont de race blanche. La maladie peut toucher toute personne à tout âge, mais elle est rarement observée chez une personne de plus de 30 ans.

Dans la plupart des cas, une petite tumeur desmoplastique à cellules rondes se trouve dans la muqueuse abdominale. Toutefois, ces tumeurs peuvent se développer dans n’importe quelle partie du corps, notamment les reins, les organes de reproduction, la peau et le pancréas. Elles peuvent être de forme uniforme ou irrégulière, bien que la plupart du temps, elles apparaissent sous forme de boules arrondies de couleur claire et puissent être trouvées individuellement, en groupes ou en lignes. Au moment où ces tumeurs sont découvertes, elles sont souvent assez grandes et peuvent avoir un diamètre de 10 cm (3,9 pouces) ou plus.

Les symptômes de ce type de cancer peuvent ne pas être remarqués avant qu'une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes ne devienne suffisamment grosse pour interférer avec les fonctions corporelles ou que le cancer se propage à d'autres parties du corps. Les tumeurs elles-mêmes peuvent causer de la douleur et de l'inconfort ou des problèmes gastro-intestinaux. Parfois, ils peuvent se propager à travers la muqueuse abdominale et former un point enflé à la surface de la peau. Lors de la découverte de ce cancer, il s'est souvent propagé à d'autres systèmes, certains distants du site d'origine de la tumeur.

Le traitement des patients atteints d'une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est difficile et peu efficace. Les tumeurs sont souvent volumineuses et il peut y en avoir beaucoup qui se répandent dans tout l'abdomen, ce qui rend difficile leur élimination chirurgicale. Elles possèdent également les propriétés de différents types de cellules cancéreuses, ce qui les rend résistantes aux traitements par radiothérapie et chimiothérapie. Seulement environ 15% des patients chez qui on a diagnostiqué cette forme de cancer vivront cinq ans ou plus.