Co je desmoplastický malý kulatý nádor?

Desmoplastický nádor malých kulatých buněk, který se někdy nazývá mezotelioblastom, je typem sarkomu měkké tkáně, který se obvykle vyskytuje u mladých mužů. Tento typ rakoviny je extrémně agresivní a obtížně léčitelný a pětiletá míra přežití je nízká. Tento typ rakoviny obvykle pochází z tkání uvnitř břicha, ale v době, kdy je rakovina objevena, často metastázoval do plic, kostí, lymfatických uzlin nebo mozku. Lékaři si nejsou jisti, co způsobuje tento typ rakoviny, ačkoli vzácný genetický marker může pomoci při pozitivní diagnóze.

Vzácná forma rakoviny, desmoplastický malobuněčný nádor, se s největší pravděpodobností vyvine u dospívajících a mladých dospělých. Z pacientů, u kterých se tato rakovina vyvinula, je 90 procent mužů a 85 procent je kavkazských. Toto onemocnění může postihnout jakoukoli osobu v jakémkoli věku, ale u osob starších 30 let je vzácně vidět.

Ve většině případů se ve výstelce břicha nachází desmoplastický nádor malých malých buněk. Tyto nádory se však mohou vyvíjet v jakékoli části těla, včetně ledvin, reprodukčních orgánů, kůže a slinivky břišní. Mohou být jednotně nebo erraticky tvarované, i když z větší části se jeví jako kulaté kulaté koule světlé barvy a lze je nalézt jednotlivě, ve shlucích nebo v liniích. Než jsou tyto nádory nalezeny, jsou často poměrně velké a mohou mít průměr 3,9 palce (10 centimetrů) nebo více.

Symptomy tohoto typu rakoviny nelze pozorovat, dokud se desmoplastický malý kulatý nádor nezvětší dostatečně na to, aby narušoval tělesné funkce nebo se rakovina rozšířila do jiných částí těla. Samotné nádory mohou způsobit bolest a nepohodlí nebo gastrointestinální problémy. Občas se mohou rozšířit břišním obložením a na povrchu kůže vytvořit oteklé místo. Když je tato rakovina objevena, často se rozšířila do jiných systémů, některé z nich vzdálené od původního místa nádoru.

Léčení pacientů, kteří mají desmoplastický nádor malých buněk, je obtížné a často neúčinné. Nádory jsou často velké a mnoho jich může být rozšířeno po břiše, což ztěžuje chirurgické odstranění. Mají také vlastnosti řady různých typů rakovinných buněk, díky čemuž jsou odolné vůči léčbě zahrnujícímu záření a chemoterapii. Pouze asi 15 procent pacientů s diagnózou této formy rakoviny bude žít déle než 5 let.