O que é o tumor desmoplástico de pequenas células redondas?
Um tumor desmoplásico de pequenas células redondas, que às vezes é chamado de mesotelioblastoma, é um tipo de sarcoma de tecidos moles geralmente observado em homens jovens. Esse tipo de câncer é extremamente agressivo e difícil de tratar, e a taxa de sobrevida em cinco anos é baixa. Esse tipo de câncer geralmente se origina nos tecidos dentro do abdômen, mas quando é descoberto, muitas vezes é metastizado nos pulmões, ossos, linfonodos ou cérebro. Os médicos não sabem ao certo o que causa esse tipo de câncer, embora um marcador genético raro possa ajudar no diagnóstico positivo.
Uma forma rara de câncer, um tumor desmoplásico de pequenas células redondas é mais provável de se desenvolver em adolescentes e adultos jovens. Dos pacientes que desenvolvem esse câncer, 90% são do sexo masculino e 85% são caucasianos. A doença pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade, mas raramente é vista em pessoas com mais de 30 anos.
Na maioria dos casos, um tumor desmoplástico de pequenas células redondas é encontrado no revestimento do abdome. Esses tumores podem se desenvolver em qualquer parte do corpo, incluindo os rins, órgãos reprodutivos, pele e pâncreas. Eles podem ter uma forma uniforme ou irregular, embora na maioria das vezes apareçam como bolas arredondadas de cor clara e podem ser encontrados individualmente, em aglomerados ou em linhas. Quando esses tumores são encontrados, geralmente são grandes e podem ter um diâmetro de 3,9 polegadas (10 centímetros) ou mais.
Os sintomas desse tipo de câncer podem não ser percebidos até que um tumor desmoplástico de pequenas células redondas cresça o suficiente para interferir nas funções corporais ou o câncer se espalhe para outras partes do corpo. Os próprios tumores podem causar dor e desconforto ou problemas gastrointestinais. Ocasionalmente, eles podem se espalhar pelo revestimento abdominal e formar um ponto inchado na superfície da pele. Quando esse câncer é descoberto, ele geralmente se espalha para outros sistemas, alguns deles distantes do local original do tumor.
O tratamento para pacientes com um tumor desmoplásico de pequenas células redondas é difícil e nem sempre é eficaz. Os tumores geralmente são grandes e podem haver muitos deles espalhados pelo abdômen, dificultando a remoção cirúrgica. Eles também têm as propriedades de vários tipos diferentes de células cancerígenas, tornando-as resistentes a tratamentos envolvendo radiação e quimioterapia. Apenas cerca de 15% dos pacientes diagnosticados com esse tipo de câncer viverão por 5 anos ou mais.