Vad är desmoplastisk tumör med små runda celler?
En desmoplastisk liten rundcellstumör, som ibland kallas mesotelioblastom, är en typ av mjukvävnadsarkom som vanligtvis ses hos unga män. Denna typ av cancer är extremt aggressiv och svår att behandla, och den femåriga överlevnaden är dålig. Denna typ av cancer har vanligtvis sitt ursprung i vävnader i buken, men när cancern upptäcks har den ofta metastaserats till lungorna, benen, lymfkörtlarna eller hjärnan. Läkarna är inte säkra på vad som orsakar denna typ av cancer, även om en sällsynt genetisk markör kan hjälpa till att göra en positiv diagnos.
En sällsynt form av cancer, en desmoplastisk liten rundcellstumör utvecklas troligen hos ungdomar och unga vuxna. Av de patienter som utvecklar denna cancer är 90 procent manliga och 85 procent är kaukasiska. Sjukdomen kan drabba någon person i alla åldrar men ses sällan hos en person över 30 år.
I de flesta fall återfinns en desmoplastisk liten rundcellstumör i bukens foder. Dessa tumörer kan dock utvecklas i någon del av kroppen, inklusive njurar, reproduktionsorgan, hud och bukspottkörtel. De kan vara enhetliga eller ojämnformade, men för det mesta framträder de som ljusa runda bollar och finns individuellt, i kluster eller i linjer. När dessa tumörer hittas är de ofta ganska stora och kan ha en diameter på 10 centimeter eller mer.
Symtom på denna typ av cancer kanske inte märks förrän en desmoplastisk liten rundcellstumör växer tillräckligt stor för att störa kroppsfunktioner eller cancer sprider sig till andra delar av kroppen. Tumörerna själva kan orsaka smärta och obehag eller mag-tarmproblem. Ibland kan de sprida sig genom bukfodret och bilda en svullnad fläck på hudens yta. När denna cancer upptäcks har den ofta spridit sig till andra system, några av dem långt från tumörens ursprungliga plats.
Behandling för patienter som har en desmoplastisk liten rundcellstumör är svår och inte ofta effektiv. Tumörerna är ofta stora och det kan finnas många av dem spridda över magen, vilket gör det svårt att ta bort dem kirurgiskt. De har också egenskaperna hos ett antal olika typer av cancerceller, vilket gör dem resistenta mot behandlingar som omfattar strålning och kemoterapi. Endast cirka 15 procent av patienterna som diagnostiseras med denna form av cancer kommer att leva i 5 år eller mer.