Wat is Desmoplastische kleine ronde celtumor?

Een desmoplastische kleine ronde celtumor, die soms een mesothelioblastoom wordt genoemd, is een soort zacht weefselsarcoom dat meestal bij jonge mannen wordt gezien. Dit type kanker is extreem agressief en moeilijk te behandelen en de overlevingskans gedurende vijf jaar is slecht. Dit type kanker is meestal afkomstig van weefsels in de buik, maar tegen de tijd dat de kanker wordt ontdekt, is deze vaak uitgezaaid naar de longen, botten, lymfeklieren of hersenen. Artsen weten niet zeker wat dit soort kanker veroorzaakt, hoewel een zeldzame genetische marker kan helpen bij het stellen van een positieve diagnose.

Een zeldzame vorm van kanker, een desmoplastische kleine ronde celtumor ontwikkelt zich het meest bij adolescenten en jonge volwassenen. Van de patiënten die deze kanker ontwikkelen, is 90 procent mannelijk en 85 procent blank. De ziekte kan elke persoon op elke leeftijd treffen, maar wordt zelden gezien bij een persoon ouder dan 30 jaar.

In de meeste gevallen wordt een desmoplastische kleine ronde celtumor gevonden in het slijmvlies van de buik. Deze tumoren kunnen zich echter in elk deel van het lichaam ontwikkelen, inclusief de nieren, voortplantingsorganen, huid en alvleesklier. Ze kunnen uniform of grillig gevormd zijn, hoewel ze voor het grootste deel verschijnen als lichtgekleurde ronde ballen en kunnen afzonderlijk worden gevonden, in clusters of in lijnen. Tegen de tijd dat deze tumoren worden gevonden, zijn ze vaak vrij groot en hebben ze een diameter van 10,9 centimeter of meer.

Symptomen van dit type kanker worden mogelijk niet opgemerkt totdat een desmoplastische kleine ronde celtumor groot genoeg groeit om lichaamsfuncties te verstoren of de kanker zich naar andere delen van het lichaam verspreidt. De tumoren zelf kunnen pijn en ongemak of gastro-intestinale problemen veroorzaken. Af en toe kunnen ze zich door de buikwand verspreiden en een gezwollen plek op het oppervlak van de huid vormen. Wanneer deze kanker wordt ontdekt, heeft deze zich vaak verspreid naar andere systemen, waarvan sommige ver verwijderd zijn van de oorspronkelijke plaats van de tumor.

Behandeling voor patiënten met een desmoplastische kleine ronde celtumor is moeilijk en niet vaak effectief. De tumoren zijn vaak groot en er kunnen er veel over de buik verspreid zijn, waardoor het moeilijk is om ze operatief te verwijderen. Ze hebben ook de eigenschappen van een aantal verschillende soorten kankercellen, waardoor ze resistent zijn tegen behandelingen met bestraling en chemotherapie. Slechts ongeveer 15 procent van de patiënten met deze vorm van kanker zal 5 jaar of langer leven.