線維形成性小円形細胞腫瘍とは

中皮芽細胞腫と呼ばれることもある線維形成性小円形細胞腫瘍は、通常若い男性に見られる軟部肉腫の一種です。 このタイプの癌は非常に攻撃的で治療が困難であり、5年生存率は低いです。 このタイプのがんは通常、腹部内の組織から発生しますが、がんが発見される頃には、しばしば肺、骨、リンパ節、または脳に転移しています。 医師はこのタイプのがんの原因を確信していませんが、まれな遺伝子マーカーが陽性診断を下すのに役立ちます。

まれな形態のがんである線維形成性小円形細胞腫瘍は、青年および若年成人に最も発症しやすい。 このがんを発症する患者のうち、90％が男性で、85％が白人です。 この病気はあらゆる年齢の人に影響を与える可能性がありますが、30歳以上の人にはめったに見られません。

ほとんどの場合、腹部の内層に線維形成性小円形細胞腫瘍が見られます。 ただし、これらの腫瘍は、腎臓、生殖器官、皮膚、膵臓など、体のあらゆる部分に発生する可能性があります。 それらは均一または不規則な形をとることができますが、ほとんどの場合、明るい色の丸いボールのように見え、個別に、クラスターで、または線で見つけることができます。 これらの腫瘍が発見されるまでに、それらはしばしば非常に大きく、3.9インチ（10センチ）以上の直径を持っている場合があります。

このタイプのがんの症状は、線維形成性小円形細胞腫瘍が身体機能を妨げるほど大きくなるか、がんが体の他の部位に広がるまで気付かない場合があります。 腫瘍自体は、痛みや不快感、または胃腸の問題を引き起こす可能性があります。 時折、それらは腹部の内層に広がり、皮膚の表面に腫れた斑点を形成することがあります。 このがんが発見されると、多くの場合、他のシステムに拡がり、その一部は腫瘍の元の部位から離れています。

線維形成性小円形細胞腫瘍を有する患者の治療は困難であり、しばしば効果的ではありません。 腫瘍はしばしば大きく、その多くは腹部全体に広がっている可能性があり、外科的に切除することは困難です。 また、多くの異なる種類の癌細胞の特性を備えているため、放射線や化学療法を伴う治療に耐性があります。 この形態のがんと診断された患者の約15％のみが5年以上生存します。